Острая и хроническая печёночная недостаточность

Печёночная недостаточность (ПН) — смертельно опасная ситуация, когда печень теряет способность поддерживать организм. Заболевание прогрессирует постепенно: сначала возникают лёгкие признаки вроде тошноты/рвоты, позже появляются тяжёлые осложнения типа скопления жидкости в брюшной полости (асцита), пожелтения кожи/белков глаз (желтухи).

Выделяют две основные формы заболевания:

• Острая: симптомы проявляются резко, чаще всего у пациентов без хронических болезней печени.
• Хроническая: возникает вследствие длительного течения цирроза, характеризуется постепенным ухудшением состояния пациента.

Часто единственным способом спасти жизнь становится пересадка печени.
В статье мы подробно рассмотрим причины появления обоих видов ПН, её симптоматику, диагностику и существующие способы лечения.

Недостаточность развивается, когда печень теряет способность нормально функционировать, выключая такие критически важные процессы:

• Очистка крови от ядов, отходов метаболизма, бактерий, прочих токсичных соединений.
• Производство желчи — специальной жидкости, помогающей переваривать жиры.
• Обработка, запасание, выделение глюкозы в кровь по мере потребности организма.
• Синтез белков, обеспечивающих нормальную свертываемость крови.
• Регулирование синтеза гормона тромбопоэтина, который стимулирует производство тромбоцитов.

Острая печёночная недостаточность (ОПН) — редкая болезнь, поражающая печень даже у здоровых ранее людей. Функция органа резко ухудшается всего за несколько дней или недель. Если вовремя не начать лечение, некоторые случаи становятся смертельно опасными уже через пару часов.

Развитие болезни идёт разными темпами:

• Сверхострая форма проявляется меньше чем за 10 дней после начала симптомов.
• Фульминантная — развивается от 10 до 30 дней.
• Подострая форма даёт первые признаки между пятью неделями и шестью месяцами после появления первых сигналов организма.

Вот несколько причин развития этого состояния:

• Передозировка парацетамола. Парацетамол — главная причина острой печёночной недостаточности. Отказ органа возможен даже от разового превышения дозировки препарата или постоянного неправильного приёма.
• Вирусные гепатиты А, В, Е. Некоторые виды вирусных гепатитов приводят к ОПН уже на первых этапах болезни.
• Лекарства-гепатотоксины. Неконтролируемое применение отдельных лекарств провоцирует повреждение гепатоцитов. Сюда входят медикаменты для химиотерапии, противоэпилептические средства, некоторые антибиотики типа флуклоксациллина.
• Растительные токсины, грибы. Ядовитые растения вроде шлемника или эфедры, гриб бледная поганка содержат опасные соединения, приводящие к тяжёлой интоксикации организма.
• Аутоиммунное поражение печени. При аутоиммунном гепатите иммунитет воспринимает собственные гепатоциты как чужие, уничтожая их. Тяжёлые эпизоды болезни часто заканчиваются развитием острой печёночной недостаточности.
• Осложнения беременности — преэклампсия. Проявляется резким скачком давления во время беременности. ОПН возможна при тяжелом течении преэклампсии.
• Состояния шока. Когда давление резко падает, кровь перестаёт поступать к органам. Без кровоснабжения развивается ишемия органа (шоковая печень).
• Закупорка печёночных сосудов (синдром Бадда-Киари). Редкая болезнь нарушает кровоток в сосудах печени, вызывая постепенное разрушение тканей.
• Наследственная болезнь накопления меди (болезнь Вильсона). Из-за генетического дефекта организм накапливает избыток меди в гепатоцитах, постепенно их повреждая.
• Злокачественные опухоли.

Хроническая печёночная недостаточность (ХПН) — обычно это последняя стадия цирроза: постепенно развивается рубцевание печени, приводящее к потере функций.

Цирроз бывает компенсированный и декомпенсированный. Последний часто заканчивается печёночной недостаточностью, влекущей смерть пациента.

Основные причины развития цирроза следующие:

• Алкогольное поражение печени. Когда алкоголь употребляется много/часто, возникает перерождение гепатоцитов. Постепенно гепатоциты замещаются соединительной тканью, нарушается работа органа.
• Вирусный гепатит B, C. Если вирус гепатита остаётся длительное время, он повреждает ткани печени, нарушая её работу.
• Метаболический стеатогепатит. Это состояние вызвано нарушениями обмена веществ: жир накапливается в гепатоцитах из-за диабета, лишнего веса, других факторов риска.

ХПН диагностируют намного чаще, чем острую форму болезни.

Печёночная недостаточность формируется постепенно, проходя несколько стадий развития. Острая форма отличается быстрым появлением явных симптомов. Хроническое поражение долгое время незаметно и даёт о себе знать лишь при серьёзных осложнениях.

Несмотря на разную динамику, обе формы проходят через одинаковые фазы:
Стадия латентности. На данном этапе болезнь симптоматически ещё никак не проявляется, её можно выявить только специальными тестами. Латентный этап длится по-разному:

• При ОПН он продолжается несколько дней-месяцев (редко дольше полугода).
• При ХПН патология может годами протекать скрыто, пока не наступит необратимая стадия декомпенсации.

Продромальная фаза. Начало проявления первых неявных или расплывчатых признаков, предшествующих основным симптомам. Эти начальные ощущения часто называют субклиническими — человек ощущает дискомфорт, но сложно определить конкретное место проблемы. Основные жалобы на этой фазе: слабость, тошнота, потеря аппетита, суставные боли, общее плохое самочувствие, тяжесть справа вверху живота. Такие признаки нередко списывают на обычное расстройство пищеварения («гастрит», «пищевое отравление»).
Симптоматический этап. Болезнь становится очевидной: организм перестаёт справляться с переработкой токсинов/производством необходимых веществ, появляются чёткие клинические признаки.
Наиболее распространённые симптомы:

• тёмная моча;
• светлый стул;
• рвота;
• сильный зуд тела;
• резкая боль в правом боку сверху;
• желтуха;
• отёк ног/рук (особенно ступней, щиколоток);
• увеличение живота из-за накопления жидкости внутри (асцит).

Нарушение работы печени подвергает организм токсическому воздействию и нарушает кровообращение, создавая избыточную нагрузку на мозг, почки, кишечник, лёгкие.
Это может привести к потенциально серьёзным осложнениям, таким как:

• Кровотечение из варикозно расширенных вен: кровотечение в желудочно-кишечном тракте, обусловленное повышением артериального давления.
• Анемия: уменьшение числа эритроцитов из-за кровотечения в ЖКТ.
• ОПН: обусловлена повышенной нагрузкой на почки из-за высокого кровяного давления.
• Гепатопульмональный синдром: нарушение дыхания, связанное с высоким лёгочным давлением.

Одно из самых грозных осложнений ПН — печёночная энцефалопатия (ПЭ). Она развивается, когда продукты жизнедеятельности, такие как аммиак, вызывают отёк мозга, а затем каскад неврологических/психиатрических симптомов:

• спутанность сознания;
• забывчивость;
• перепады настроения;
• изменения поведения;
• дезориентация;
• потеря мелкой моторики (письма);
• невнятная речь;
• тремор или подёргивания;
• бред;
• потеря сознания;
• кома.

У пациентов с острой или хронической печёночной недостаточностью отёк мозга ассоциирован с высоким риском летального исхода, повышенной потребностью в пересадке печени.

Сначала врач-гепатолог (или гастроэнтеролог) изучит вашу медицинскую историю: уточнит принимаемые препараты, частоту употребления алкоголя, наличие болезней печени у родственников. Затем последует осмотр для выявления признаков ПН — болезненности справа вверху живота, наличие синяков, желтушности глаз/кожи, специфического фруктового запаха дыхания («печеночный запах»), возникающего от накопления аммиака.

На основании первичных результатов ваш лечащий врач может назначить следующие анализы/процедуры:

• Общий анализ крови (ОАК): это комплексное исследование крови, которое помогает обнаружить дисбаланс эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
• Функциональные пробы печени (ФПП): ещё одно обследование крови, показывающее повреждения или воспаления путём измерения уровней печёночных ферментов.
• Протромбиновое время (ПВ): этот анализ оценивает свёртываемость крови.
• Серология вирусных гепатитов: тесты крови, позволяющие определить гепатиты А, В, С.
• Визуализация органов брюшной полости: включает УЗИ или КТ живота для выявления увеличенной печени, варикоза вен либо закупорок сосудов.
• Визуализация головного мозга: МРТ или КТ головы проводят для оценки возможных признаков отёка мозга или кровоизлияния.
• Биопсия печени: процедура взятия образцов ткани для диагностики лимфомы, болезни Вильсона, аутоиммунного гепатита или онкологических заболеваний.

Пациентов с печёночной недостаточностью обычно лечат в отделении интенсивной терапии больницы (реанимация) — предпочтительно специализирующемся на пересадке печени, если состояние становится серьёзным. При поступлении пациенту вводят внутривенно растворы, препараты для профилактики осложнений (дыхательной недостаточности, гипогликемии, судорог, присоединения инфекций).

После стабилизации состояния назначают специфическое лечение, исходя из известной или предполагаемой причины.
Например:

• Передозировка парацетамола: лечится антидотом под названием N-ацетилцистеин.
• Острое вирусное поражение печени: обычно лечится семидневным курсом противовирусного препарата (ацикловир).
• Аутоиммунный гепатит — иммуносупрессивные средства (например, азатиоприн).
• Преэклампсия: лечится антигипертензивными средствами для снижения артериального давления.
• Синдром Бадда-Киари: лечится антикоагулянтами (разжижающие кровь препараты), внутрипечёночными шунтами для открытия закупоренных сосудов.
• Болезнь Вильсона: обычно лечится терапевтическим плазмаферезом для снижения содержания меди.

Правильное лечение острого поражения печени позволяет избежать пересадки органа. Однако при декомпенсированном циррозе трансплантация обязательна, поскольку справиться с развившимися осложнениями иным способом невозможно.

Так как донорский орган не всегда доступен сразу, необходимы мероприятия по поддержанию жизни больного до появления подходящего органа.
Они могут включать следующее:

• Введение внутривенных диуретиков, соблюдение диеты с низким содержанием соли для уменьшения задержки жидкости.
• Антибактериальные средства — основной метод лечения острой ПЭ.
• Лекарство под названием терлипрессин, снижающее артериальное давление.
• Внутривенное введение гипотонических солевых растворов для снятия внутричерепного давления.

При тяжелых случаях, особенно при отёке головного мозга, может понадобиться срочная пересадка печени. Поскольку отёк мозга считается главной причиной летального исхода среди таких больных, любой пациент с тяжёлой ПЭ должен рассматриваться кандидатом на трансплантацию.

Хотя болезнь смертельно опасна, у многих пациентов есть шанс на жизнь благодаря лечению: от 25% до 45% людей с острой печёночной недостаточностью обходятся без пересадки органа. Важно соблюдать рекомендации врача:

• Откажитесь от спиртного.
• Держите нормальный вес.
• Не принимайте лекарства вроде парацетамола, повреждающие печень.
• Привейтесь против гепатитов A, B.
• Лечите гепатит C.
• Бросьте курить ради здоровья сосудов.
• Занимайтесь аэробной физкультурой для снижения давления.
• Придерживайтесь низкожирового питания, защищающего сердце.

Эти советы полезны независимо от шансов на трансплантацию.

Чтобы снизить риск инфекций, а также отторжения нового органа, нужно соблюдать рекомендации врачей:

• принимать назначенные лекарства (иммунодепрессанты);
• избегать контактов с больными людьми;
• сделать необходимые прививки;
• отказаться от сырых продуктов — молока, мяса, рыбы;
• защищать кожу одеждой, перчатками при работе с землёй;
• исключить контакты с животными вроде птиц, грызунов, рептилий;
• защищаться от укусов насекомых: носить закрытую одежду, использовать репелленты.

Печёночная недостаточность — угроза жизни. Симптомы зависят от формы болезни, но обычно начинаются с лёгкого дискомфорта (тошнота, усталость), прогрессируя до тяжёлых проявлений (желтуха, асцит, варикоз). Без лечения возможен быстрый смертельный исход, для выживания необходима трансплантация печени.