Причины холестаза и как его лечить

Холестаз — это уменьшение или полное прекращение тока желчи. Вызван нарушением выработки желчи клетками печени, закупоркой протоков, препятствующей нормальному току желчи, либо сочетанием указанных факторов. При холестазе кожа и склеры глаз приобретают желтушность. Характерны кожный зуд, утомляемость, тошнота, специфический запах стула. Заболевание встречается среди пациентов любого возраста.

В этом материале говорим о холестазе, причинах его возникновения, методах диагностики и лечения этого состояния.

Фактически холестаз — это набор симптомов, то есть синдром, описывающий любое состояние, при котором происходит застой или выраженное снижение секреции и/или тока желчи. Такое нарушение способно привести к воспалению или проблемам в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ).

Итак, холестаз происходит, когда ток желчи из печени замедляется или прекращается вовсе. Желчь — первичный секрет гепатоцитов (структурно-функциональных клеток печени), который печень производит постоянно, круглые сутки. Она образуется путём выделения клетками печени специальных веществ (желчных кислот, билирубина, холестерина), которые смешиваются с водой и электролитами.

Однако выработанная желчь не сразу попадает в кишечник. Между приёмами пищи она накапливается в желчном пузыре. После еды начинается процесс пищеварения. Желчный пузырь сокращается, выбрасывая накопленную желчь через общий желчный проток прямо в просвет кишечника — именно в начальную его часть, называемую двенадцатиперстной кишкой. Количество поступающей туда желчи составляет примерно около половины литра ежедневно. Эта зеленовато-коричневатая жидкость играет ключевую роль в нормальном пищеварении, помогает усваивать жиры и жирорастворимые витамины (например, витамин D, K и А).

Спровоцировать холестаз может недостаток любого из веществ, обычно выделяемых в желчь.
Например:

• вода;
• холестерин;
• лецитин;
• билирубин, биливердин;
• желчные кислоты, необходимые для переваривания и всасывания жиров/жирорастворимых витаминов в тонком кишечнике;
• соли желчных кислот;
• медь и другие выделяемые металлы (в небольших количествах).

Холестаз может возникнуть у мужчин и женщин любого возраста, включая детей.

Желтуха и зуд кожи — два наиболее характерных симптома холестаза. Зуд обычно сильнее всего выражен на ладонях и подошвах ног, но может быть на любом участке тела. К вечеру кожа чешется сильнее. Механизм зуда при печёночных патологиях не полностью изучен, пока большинство учёных видит связь этого симптома с задержкой желчных солей.

Желчь действует в тонком кишечнике, способствуя расщеплению и всасыванию жиров. Когда её поток блокируется или уменьшается по какой-то причине, билирубин выходит в кровоток и начинает накапливаться. Из-за избытка пигмента билирубина кожа и белки глаз приобретают желтоватый оттенок. С желтухой тоже не всё просто. Быстрое пожелтение говорит об остром заболевании, медленное — о хроническом процессе или раке. Постепенное начало желтухи с тошнотой, рвотой, продромальной фазой может указывать на вирусный гепатит.

Другие признаки холестаза могут включать:

• Тёмную мочу. Это связано с обратным забросом связанного билирубина в кровоток, из-за чего он выделяется вместе с мочой.
• Зловонный, светлый стул — из-за закупорки билирубина в кишечнике. Бледный стул возникает, когда билирубин не достигает ЖКТ.
• Стеаторею — слишком много жира в стуле из-за нехватки желчи, которая должна переваривать жиры в кишечнике.
• Боли в животе (особенно в правой верхней части).
• Усталость.
• Тошноту/рвоту.
• Лихорадку — указывает на инфекцию или холецистит.

Если состояние сохраняется длительное время (хроническое течение), присоединяются такие симптомы:

• Низкий уровень кальция, витамина D и других питательных веществ.
• Кожа меняет цвет, выглядит будто грязная.
• Появляются ксантомы — желтовато-белые отложения (бляшки) на коже, возникающие из-за подкожного накопления холестерина. Обычно располагаются в ладонных складках, под грудью, на шее, у младенцев — в области подгузников.

У взрослых с длительным холестазом симптомы часто отсутствуют.

Если холестаз не лечить, он может привести к осложнениям, некоторые из них довольно серьёзные. Например:

• Диарея.
• Сильный зуд. Могут быть вторичные кожные инфекции, если расчёсывание сильное.
• Плохое усвоение жиров, витаминов.
• Фиброз печени. Задержка желчных солей приводит к повреждению клеточных мембран по всему телу, но больше всего страдают гепатоциты (поэтому проблема усугубляется).
• Печёночная остеодистрофия. Хорошо описанное периферическое осложнение хронического холестаза — метаболическое заболевание костей (например, остеопения, остеопороз и иногда остеомаляция).
• Склонность к кровотечениям, особенно носовым (встречается чаще у пациентов детского возраста).
• Хрип по типу астматического, который не поддается лечению традиционными методами лечения астмы и исчезает при устранении холестаза.

Холестаз беременных
Возникает обычно в третьем триместре беременности. В основном проявляется сильным зудом кожи рук и ног (иногда других участков). Желтуха и другие симптомы холестаза тоже бывают, но реже. Причины состояния неизвестны.
Высокий уровень желчных кислот провоцирует осложнения преимущественно у плода:

• риск преждевременных родов;
• вдыхание ребенком мекония, приводящее к проблемам легких;
• повышенный риск мёртворождения.

Редко могут развиться осложнения у женщин: нарушение всасывания жиров, снижение свертываемости крови, проблемы печени в будущем. Холестаз повышает вероятность развития гестационного диабета и преэклампсии. Способа профилактики холестаза беременных нет.

Патологические состояния, вызывающие уменьшение потока или застой желчи, а также заболевания печени, желчных протоков или поджелудочной железы могут быть причиной холестаза. Препятствие потоку любого из веществ, входящих в состав желчи, тоже потенциально ведёт к холестатическому синдрому.

Гепатоцеллюлярный (внутрипечёночный) холестаз
Большинство заболеваний, приводящих к развитию холестаза, непосредственно воздействуют на печёночную ткань, из-за чего нарушается образование желчи.
К ним относятся:

• Цирроз, вызванный вирусным гепатитом B или C, а также первичный билиарный.
• Лекарственные реакции (например, на фенотиазины, хлорпромазин, эритромицин, соли золота, анаболические стероиды).
• Склерозирующий холангит.
• Вирусный или алкогольный гепатит.
• Септицемия.
• Дефицит альфа-1-антитрипсина.
• Врожденные нарушения синтеза желчных кислот.
• Холестатический синдром, связанный с полным парентеральным питанием.
• Редкие причины: синдром Дубина-Джонсона, серповидноклеточная анемия, доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз, болезнь Ходжкина.

Холестатический синдром беременных тоже попадает в эту категорию.

Обструктивный (внепечёночный) холестаз
Здесь речь идет о заболеваниях или состояниях, которые физически препятствуют нормальному оттоку желчи. Обычно это происходит вследствие механической закупорки — например, из-за наличия желчных камней либо карциномы головки поджелудочной железы. Функциональная (не связанная с конкретным заболеванием) обструкция развивается вследствие генетических аномалий, таких как синдром Алажилля, характеризующийся наличием крайне узких желчных протоков.

Состояния, которые потенциально ведут к обструктивному холестазу:

• Камень в желчном протоке.
• Паразитарные инвазии (например, эхинококкоз или круглые черви).
• Склерозирующий холангит, другие виды холангитов (инфекционные или ассоциированные с гистиоцитозом клеток Лангерганса), холангиокарцинома.
• Травматические или врожденные стриктуры (например, атрезия желчных путей, кисты холедоха).
• Опухоли соседних органов, ограничивающих отток желчи (карцинома головки поджелудочной железы, рак фатерова сосочка, опухоли ворот печени).
• Панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки.

Полная история болезни, физикальное обследование станут частью диагностической оценки. На этапе осмотра при первичном обращении, если больной находится в тяжелом состоянии (например, присоединение инфекций, обезвоживание, острая почечная недостаточность), врач-терапевт может принять решение о немедленной госпитализации.
Но так бывает редко — обычно назначаются дополнительные обследования с последующим направлением к гепатологу либо гастроэнтерологу амбулаторно.

По факту основная цель диагностики — определить, находится ли причина холестаза в печени или за её пределами. Что и как будут смотреть:

• Анализы крови. Проводят для измерения уровня двух ферментов — щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы. Уровни билирубина также определяют, чтобы оценить степень тяжести холестаза. Гематологическое исследование выявляет признаки анемии (если есть злокачественный процесс), повышенные показатели лейкоцитов (свидетельство инфекции). Появление ретикулоцитов характерно для внепечёночных форм желтухи. Возможно назначение теста на наличие аутоантител, гепатита, проведение посева крови.
• Для уточнения причин проведут визуализирующие исследования. Например, УЗИ, КТ/МРТ, эндоскопическую ретроградную холангиографию или эндоскопическую ультрасонографию.
• Биопсия печени поможет выявить рак. Проводится в случаях, когда нужно уточнить диагноз или другие исследования не дали ясной картины.

Пациентам с острым процессом (например, с желтухой, болями в животе, лихорадкой) может быть проведена рентгенография брюшной полости для выявления аэробилии или локализованной кишечной непроходимости.

Лечение зависит от основной проблемы, которую нужно найти и устранить.
Объём медицинской помощи может включать:

• Лекарственная терапия. Прекращают приём лекарств, добавок, алкоголя, запрещенных веществ — всего, что токсично для печёночной ткани. Врач может назначить витамин D, витамин K для улучшения свёртываемости крови, препараты для снижения уровня холестерина, лекарства для облегчения кожного зуда (антигистаминные средства не используются).
• Закупорку желчных протоков устраняют хирургически либо эндоскопическими методами. Например, выполняют холецистэктомию, стентирование желчных протоков, литотрипсию (для дробления камней в жёлчном пузыре).
• При гепатоцеллюлярном холестазе — типе, возникающем вследствие повреждения печёночных клеток, лечение заключается в облегчении симптомов и терапии основного заболевания, вызвавшего патологию.
• В случае злокачественной обструкции лечение зависит от стадии заболевания, способности пациента перенести операцию. Обычно первым вариантом становится удаление блока. Если полное устранение обструкции невозможно — выполняется хирургическое шунтирование. Когда пациенту противопоказана операция, в желчный проток устанавливают стент.

Холестаз не всегда профилактируется. Но вот, что вы можете сделать, чтобы избежать факторов риска:

• Вакцинируйтесь против вирусного гепатита.
• Откажитесь от злоупотребления спиртными напитками.
• Не ешьте много жирной животной пищи. Добавьте больше клетчатки в рацион.
• Худеть на экспресс-диетах с низкой калорийностью — тоже плохая идея.

Особенно важно соблюдать эти правила, если раньше у вас находили камни в желчном пузыре.

Выздоровление зависит от многих факторов, включая основную причину и степень тяжести заболевания до постановки диагноза. Например, если проблема была из-за камней в желчном пузыре, после их удаления человек быстро выздоравливает. При повреждении печени алкоголем ситуация хуже. Алкоголь вызывает тяжелое заболевание — цирроз. Тогда быстрое выздоровление маловероятно.