Синдром Гийена-Барре: всё, что нужно знать о симптомах и лечении

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это неврологическая болезнь, которая классически проявляется прогрессирующей мышечной слабостью, обычно начинающейся в ногах и затем распространяющейся вверх по телу. Специфических лекарств от этого состояния нет. Однако лечение помогает предотвратить осложнения и ускорить процесс выздоровления.
В этом материале мы поговорим о причинах, симптомах, диагностике и лечении, а также об осложнениях и долгосрочных перспективах пациентов с синдромом Гийена-Барре.

На самом деле СГБ довольно редкое заболевание. Оно относится к группе расстройств, связанных с мышечной слабостью, потерей чувствительности, нарушением работы автономных нервов (дизавтономия) или может быть комбинацией всех трёх проблем.

Считается, что СГБ вызван аутоиммунной реакцией. Выражается это тем, что иммунная система организма ошибочно атакует периферические нервы, то есть нервы, расположенные за пределами головного и спинного мозга.

Итак, синдром Гийена-Барре вызывается воспалением, повреждающим периферические нервы в руках, ногах, груди, животе или лице. Чаще страдают двигательные нервы, но иногда затрагиваются чувствительные, отвечающие за передачу сенсорной информации с поверхности кожи. Реже, но встречается, болезнь поражает вегетативные нервные волокна, регулирующие пищеварение, работу сердца, другие витальные функции, которые мы сознательно не контролируем.
СГБ обычно возникает после инфекции (или крайне редко после иммунизации). Иммунная система, включившаяся для борьбы с болезнью, ошибочно принимает части периферического нерва за инфекционного агента. Из-за чего высвобождаются антитела, которые атакуют совершенно здоровые нервные волокна.

Невозможно предугадать, разовьется ли у кого-то синдром Гийена-Барре, но есть некоторые факторы риска и триггеры.
Например:

• Campylobacter jejuni — грамотрицательная палочка, частая причина пищевых отравлений и гастроэнтеритов. У взрослых она считается причиной 25−50% случаев СГБ.
• Такие инфекции, как цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, гепатит Е, микоплазменная пневмония были идентифицированы как триггеры. Сюда же можно отнести вирусы, вызывающие гриппоподобные состояния. Совсем недавно вирус Зика был связан с развитием СГБ. По-видимому, люди с ВИЧ тоже в группе риска.
• Операция.
• Рак.
• Длительная болезнь.

Считается, что эти состояния вызывают СГБ, активируя патологический иммунный ответ, ошибочно направленный на здоровые нервные клетки. Пока не очень понятно, как это работает. Ясно одно — у большинства людей, которые подвергаются воздействию этих триггеров, такая патология нервной системы не развивается.

Типичный пациент с синдромом Гийена-Барре, который в большинстве случаев проявляется как острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, обращается через 2−4 недели после относительно доброкачественного респираторного или желудочно-кишечного заболевания.

Обычная картина симптомов:

• Начинается всё с онемения стоп, необычных ощущений (покалывание, жжение), слабости в ногах.
• Через несколько часов или дней слабость переходит на туловище, руки. В редких случаях симптоматика стартует с верхней части тела.

Все эти проявления протекают симметрично, то есть одинаково поражаются обе стороны тела. При этом слабость может сопровождаться болью. Боль, описываемая как ноющая или пульсирующая, часто возникает даже при малейших движениях в плечевом поясе, спине, ягодицах, бёдрах.

У синдрома есть несколько вариантов (подтипов), которые различаются симптоматикой. Вот некоторые из них:

• Классический (генерализованный): этот подтип вызывает сильную слабость в обеих ногах, обеих руках, а также мышцах, контролирующих дыхание.
• Чисто сенсорный вариант: может вызывать серьёзную потерю чувствительности, но без мышечной слабости.
• Острая дисавтономия: здесь будет отмечаться нерегулярный сердечный ритм, скачки артериального давления, симптомы нарушения пищеварения.
• Синдром Миллера-Фишера: этот редкий тип вызывает атаксию (проблемы с координацией), арефлексию (отсутствие рефлексов во время физического медицинского осмотра), офтальмопарез (слабые движения глаз). Глазные симптомы ещё могут включать нечёткость зрения или двоение в глазах.
• Локализованный вариант: часто затрагивает только определённые мышцы, например, мышцы глотки (влияющие на глотание), лица или мочевого пузыря.

У некоторых людей могут одновременно наблюдаться признаки нескольких подтипов болезни.
Большинство вариантов СГБ в той или иной степени поражают вегетативную нервную систему. Это приводит к нарушению автономных функций:

• Проблемы с пищеварением: запор, диарея, тошнота, проблемы с глотанием.
• Кардиореспираторные симптомы: сердечные аритмии, головокружение, повышенное артериальное давление, одышка.
• Проблемы с мочевым пузырем: затруднённое мочеиспускание, подтекание мочи.

Другие проявления могут включать повышенное потоотделение, сексуальную дисфункцию, необъяснимую потерю веса.

Если у вас есть симптомы, похожие на описанные выше, обратитесь к неврологу. Во время физического осмотра невролог проверит силу ваших мышц, рефлексы. Чтобы исключить болезни с похожей клинической картиной, такие как болезнь Лайма, саркоидоз, дефицит тиамина, порфирия или какое-то новообразование, врач назначит лабораторные и инструментальные исследования.

Базовое обследование может включать:

• Измерение сатурации (обычно пульсоксиметром): неинвазивный тест измеряет уровень кислорода в крови, чтобы своевременно принять меры, как только возникнут проблемы с дыханием.
• Спирометрия: используется, чтобы понять степень ослабления дыхательных мышц.
• Электромиография, исследование нервной проводимости: диагностическая процедура, измеряющая скорость, интенсивность нервной и мышечной функции.
• Люмбальная (спинномозговая) пункция: эта инвазивная процедура помогает обнаружить в спинномозговой жидкости высокий уровень белка при нормальном уровне лейкоцитов (такое явление наблюдается часто, но зависит от времени появления симптомов).
• Визуализация головного или спинного мозга (МРТ/КТ): нужно, если есть опасения, что причина появившейся симптоматики — повреждение головного или спинного мозга.
• Анализы крови: для подтверждения /исключения воспалительного заболевания или инфекции.
• Рентгенограмма лёгких: может выявить двустороннюю лимфаденопатию ворот лёгких, что будет признаком саркоидоза (заболевания, которое потенциально вызывает невропатии).
• МРТ позвоночника: проводится с контрастом, полезно для исключения альтернативных патологий позвоночника.

Надо сказать, что слабость изначально может быть лёгкой. Коварство болезни в том, что симптомы имеют тенденцию стремительно прогрессировать. В итоге всё может привести к глубокому параличу, дыхательной недостаточности, сердечно-сосудистыми осложнениям. Поэтому важно как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Пациентам с СГБ требуется госпитализация и немедленное лечение. Таким больным нужно пристальное медицинское наблюдение до тех пор, пока не будет установлено, что течение болезни достигло плато или обратилось вспять. Основная терапия будет направлена на снижение иммунной атаки на нервные клетки.
Экстренная госпитализация показана пациентам:

• с неконтролируемой дисавтономией;
• снижением жизненной ёмкости лёгких (менее 20 мл/кг);
• тяжёлым бульбарным параличом;
• нарушением дыхания любой степени.

Специального лекарства от этой болезни нет. По факту терапия будет симптоматической. Исходя из степени тяжести и локализации поражённых нервов, для лечения используют несколько методов.

Программа физической реабилитации должна начаться на ранних этапах, чтобы способствовать укреплению тела, расширению диапазона движений, восстановлению функций самообслуживания. Логопедические занятия направлены на восстановление речевых навыков, навыков безопасного глотания у пациентов со значительной слабостью ротоглотки, приводящей к дисфагии, дизартрии.

К осложнениям относят одышку, проблемы с глотанием, тромбоз глубоких вен, пневмонию, пролежни, инфекцию мочевыводящих путей. Каждое из этих состояний может вызвать серьёзные долгосрочные проблемы, даже стать опасным для жизни.

Исключая фатальный исход, худший сценарий при синдроме Гийена-Барре — тетраплегия (паралич большей части тела, включая руки/ноги), развившаяся за 24 часа с неполным восстановлением через 18 месяцев или дольше. Лучший сценарий — лёгкое затруднение при ходьбе с восстановлением через несколько недель. Однако это крайности, а «средний по больнице» сценарий течения болезни примерно такой: пиковая слабость на 10−14 день, после чего придётся восстанавливаться недели или даже месяцы.

Вероятно, есть много лёгких случаев болезни, которые просто не были диагностированы, но пациенты полностью восстановились без лечения. Поскольку такие случаи не фиксируются как СГБ, они пока плохо изучены.
Итак, через 6 месяцев около 80−85% пациентов, перенесших СГБ, уже будут ходить без посторонней помощи и достигнут полного выздоровления. Рецидивы редки (до 10% случаев).

Факторы, связанные с худшим прогнозом:

• очень преклонный возраст;
• предшествующая инфекция;
• быстрое начало, тяжелое течение симптомов;
• необходимость ИВЛ.

Смертность в течение года (~3−7% случаев) может быть вызвана такими причинами, как дыхательная недостаточность, инфекция, сердечно-сосудистые нарушения, тромбоэмболия лёгочной артерии.