Полинейропатия: всё, что вам нужно знать

Полинейропатия — широкий термин, обозначающий поражение периферических нервов. Это тип периферической нейропатии, и эти два определения часто используются как синонимы, что не совсем верно. Полиневропатии обычно приводят к симметричному поражению дистальных (удалённых от центра) периферических нервов — дистальная полинейропатия, когда в первую очередь поражаются нервные окончания верхних и нижних конечностей, но могут вовлекаться и проксимальные (расположенные ближе к центру) нервные волокна.
Часто причиной заболевания становятся системные патологические процессы (поражающие весь организм), например, диабет или хроническое злоупотреблением алкоголем. Основные симптомы патологии — боль, снижение чувствительности и слабость. Чтобы выявить поражённые нервы, оценить тяжесть, степень распространения патологии и поставить диагноз, необходимы нейрофизиологические исследования, которые также помогут определить причину заболевания. Лечение нейропатии направлено на ослабление или устранение первопричины болезни.

Полинейропатии бывают острыми и хроническими. Острые (ОП) — развиваются в течение нескольких дней или недель, могут вызвать серьёзные риски для здоровья. Хронические (ХП) — поначалу не всегда проявляются заметной симптоматикой, но когда это случается, симптомы часто бывают мучительными и необратимыми. Опасность ОП в том, что они «поднимаются», поражая нервные волокна более проксимально (ближе к центру), что в итоге приводит к нарушению дыхательной функции.
Особенности этих типов:

• Острые. Включают сенсорные, моторные симптомы, которые развиваются почти одновременно и быстро прогрессируют в течение 4 недель. Типичные примеры: синдром Гийена-Барре, васкулит, токсическое воздействие или заболевание.
• Хронические. Развиваются медленно (в течение многих недель, месяцев или даже лет), часто вызывая небольшой дискомфорт, прежде чем появятся потеря чувствительности или слабость. Примеры: сахарный диабет, хронический патпроцесс в почках, наследственные нейропатии и злоупотребление алкоголем.

Болезнь можно разделить ещё на два типа по механизму повреждения нервных окончаний:

• Демиелинизация. Это разрушение миелиновой оболочки, которая изолирует отростки нейронов, улучшая проводимость. Классические причины демиелинизирующей полинейропатии — аутоиммунные заболевания, наследственность, миелома.
• Аксональная дегенерация. Это повреждение аксона (длинного отростка нейрона), который выходит из тела клетки и отвечает за электрическую проводимость. Часто аксональная полинейропатия случается из-за сахарного диабета, патологий соединительной ткани, дефицита витамина B12.

Здесь стоит помнить, что болезнь часто имеет смешанный тип. Например, диабетическая полинейропатия обычно имеет аксональный характер, но встречаются и демиелинизирующие формы.
По клинической картине (симптоматике):

• Двигательная (моторная) полинейропатия — дегенерация или дисфункция двигательных нервов. Преобладающие признаки — слабость, атрофия пораженных мышц. Примеры моторных полинейропатий включают синдром Гийена-Барре, болезнь Шарко-Мари-Тута.
• Сенсорная полинейропатия — дегенерация/дисфункция сенсорных нервов. Симптомы бывают «негативными», связанными с потерей нормальных ощущений, таких как осязание, проприоцепция (ощущение своего тела) или вибрация. А бывают «положительными» — боль, парестезии (ощущение покалывания) или чувство жжения. Пример: диабетическая и алкогольная полинейропатии, хроническая болезнь почек, паранеопластические синдромы.

Течение болезни может быть моторно-, сенсорно-преобладающим или смесью того и другого.

Полинейропатия поражает в основном периферические нервные волокна, которые контролируют движение рук и ног. Это происходит из-за их разрушения или демиелинизации. Миелин очень важен, поскольку он представляет собой жировое покрытие, которое изолирует нервные отростки, чтобы они могли эффективно функционировать.

Демиелинизация может быть обратимой, поскольку организм иногда естественным образом регенерирует миелин. А вот повреждение нервных окончаний необратимо, поскольку они вообще не «умеют» заживать. Часто повреждение миелиновой оболочки происходит до повреждения нервной клетки и её отростков, в таком случае есть шанс на полное выздоровление, но так бывает не всегда.
К классическим причинам полинейропатии относятся:

• Сахарный диабет (диабетическая полинейропатия). Высокий уровень глюкозы в крови вызывает изменения в организме, которые приводят к повреждению дистальных нервных окончаний, расположенных в конечностях и даже в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ).
• Злоупотребление алкоголем. Алкогольная полинейропатия — следствие хронического токсического воздействия и метаболических изменений.
• Хронические болезни. У многих людей с серьёзными заболеваниями, такими как болезни сердца, почек, ЖКТ или лёгких, может развиться полинейропатия, которая будет медленно прогрессировать. Этому способствуют такие факторы, как дефицит питательных веществ, хроническое кислородное голодание, приём некоторых лекарств.
• Системные болезни: хроническая патология почек/печени, амилоидоз.
• Метаболические изменения: низкий или высокий уровень натрия, калия, магния или кальция влияет на функционирование нервов, приводя к симптомам дистальной полинейропатии.
• Лекарственные средства. Одни лекарства, особенно химиотерапия, имеют такой побочный эффект. Другие — напрямую поражают нервы или вызывают пищевые/метаболические эффекты, которые приводят к повреждению нервных окончаний.
• Онкологические процессы, включая миелому, паранеопластические синдромы (редкий тип заболевания нервной системы, когда рак вызывает выработку антител (типа иммунного белка), атакующих нервные волокна).
• Болезни щитовидной железы: как гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы), так и гипертиреоз (чрезмерная выработка гормонов щитовидной железы).
• Воспалительные процессы. Например, на фоне диабета. Воспаление также может возникнуть в ответ на инфекцию или без установленной причины.
• Аутоиммунные процессы. К ним относится системная красная волчанка (СКВ), синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, при которой поражаются нервы нижних конечностей с последующим вовлечением рук, туловища и дыхательных мышц.
• Инфекции. Гастроэнтерит, гриппоподобные состояния, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
• Наследственные патологии. Например, болезнь Шарко-Мари-Тута — наследственный тип невропатии.
• Идиопатические — когда первопричина неизвестна (обычно болезненная нейропатия мелких волокон).
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП).

Иногда физическое давление может привести к повреждению нескольких нервных окончаний. Это часто происходит в результате травм или воспалительных процессов в позвоночнике.

Классическая картина полиневропатии представляет собой симметричную нейропатию, которая поражает руки и ноги по типу «перчаток и чулок», что приводит к парестезиям, потере чувствительности, слабости. Симптомы проявляются по моторному, сенсорному или смешанному типу (сенсомоторные).
Большинство полинейропатий — смешанные, но это можно обнаружить только при клиническом обследовании или электродиагностике. Например, первичная симптоматика у пациента — слабость или болезненные парестезии, но при обследовании выявляются другие особенности, такие как сниженные рефлексы.

Сенсорные проявления:

• обжигающее ощущение;
• парестезия;
• потеря чувствительности (осязание, боль, температура);
• атаксия (плохая координация);
• потеря чувствительности при лёгком прикосновении;
• потеря проприоцепции.

Двигательные проявления:

• слабость;
• снижение/отсутствие рефлексов;
• гипотония;
• фасцикуляции (подёргивания);
• мышечная атрофия, спазмы;
• деформация (например, полая стопа (высокий свод стопы), выпадение волос, аномальный рост ногтей).

Как правило, дистальные нервы, расположенные на пальцах кистей и стоп, поражаются более серьёзно, чем проксимальные нервы плеч и бёдер. Эффекты часто почти симметричны. Симптомы также могут затрагивать нервы на лице. Иногда страдают физические функции, такие как переваривание пищи, дыхание. Что влечёт появление соответствующей симптоматики: запоры/диареи, недержание/задержка мочи, затруднённое дыхание.

Диагностика полинейропатии включает сбор анамнеза, физический осмотр, электродиагностические исследования (электромиографии/исследования нервной проводимости), анализы крови и, реже, биопсию. Итак, в качестве диагностических мероприятий врач может назначить:

• Общий анализ крови для обнаружения признаков воспаления или инфекции.
• Анализы крови для поиска специфических антител или маркеров воспаления.
• Уровень глюкозы или гликозилированного гемоглобина.
• Функциональные печёночные пробы для выявления признаков алкогольной болезни печени.
• Визуализирующие исследования для выявления компрессии нерва (УЗИ, МРТ, КТ).
• Электродиагностическое исследование нервной проводимости, электромиографию (ЭМГ) для проверки функции нервов и мышц.

Неврологам могут потребоваться специализированные исследования:

• Биопсия нерва. Выполняется редко. Может рассматриваться при подозрении на васкулит или амилоид.
• Биопсия кожи/мышц. Проводится при подозрении на полинейропатию нижних конечностей или другую форму поражения мелких волокон (ЭМГ в этих случаях бывает в норме).
• Вегетативно-резонансное тестирование — для пациентов с подозрением на поражение вегетативных нервов.
• Генетическое тестирование. Выполняется при наследственных формах полинейропатии.

У людей с подозрением на полиневропатию объём обследования зависит от тяжести клинических особенностей и предполагаемой первопричины. Если признаки лёгкие (например, ранние сенсорные симптомы) и понятна этиология (например, установлен сахарный диабет), вероятно, дополнительных исследований будет немного. Расширенное обследование может потребоваться пациенту с тяжёлой симптоматикой или когда диагноз неизвестен.

В целом, лечение и профилактика первопричины имеют решающее значение при аксональных полинейропатиях. Часто достаточно избегать употребления провоцирующего лекарства или токсина (например, алкоголя). Контролировать уровень глюкозы в крови при сахарном диабете, принимать витамин B12 при его дефиците или левотироксин при гипотиреозе, противовоспалительные препараты при аутоиммунных и воспалительных патпроцессах. Эти меры должны помочь остановить прогрессирование полинейропатии.
Лечение боли и дискомфорта иногда включает противоэпилептические препараты (ПЭП), такие как нейронтин (габапентин), или антидепрессанты. При поражении дыхательных мышц, как при СГБ, может потребоваться респираторная поддержка с применением искусственной вентиляции лёгких. Физиотерапия, ЛФК помогают улучшить самочувствие, избежать мышечной атрофии и увеличить мышечную силу.

Как правило, повреждение нервных волокон при полинейропатии не заживает. Но демиелинизация всё-таки иногда бывает обратимой. Например, последствия СГБ часто частично или полностью исчезают. Да, в большинстве случаев удаётся улучшить общее состояние пациента, предотвратить осложнения. Конечно, при условии, что больной будет ежедневно проверять конечности на наличие видимых признаков ран или травм, строго принимать назначенные врачом лекарства, есть здоровую еду. А также проводить надлежащий уход за ранами, если они уже есть, чтобы избежать инфекции.
К сожалению, пока большинство типов полинейропатий неизлечимы, но и с ними можно жить в течение многих лет. Лечение улучшит ситуацию, но не обеспечит полное восстановление сенсорных нарушений.