Острый рассеянный энцефаломиелит: что это за болезнь, какие у неё симптомы и лечение

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), или постинфекционный энцефаломиелит, — состояние, случающееся из-за воспаления в спинном или головном мозге. Признаки болезни возникают внезапно, развиваются очень быстро, носят неврологический характер. Чаще болеют дети, но случаи заболевания у взрослых тоже нередки.
Большинство людей, у которых был эпизод ОРЭМ, выздоравливают после лечения с минимальными долгосрочными последствиями после лечения

Это редкое заболевание, характеризующееся кратковременным, но интенсивным эпизодом воспаления в головном и спинном мозге, которое приводит к потере миелина или демиелинизации нервных волокон ЦНС. Иногда повреждается миелин в зрительном нерве, который отвечает за передачу сообщений от глаз к мозгу, обеспечивая нам функцию зрения.

Заболевание получило своё название из-за изменений сознания и поведения — «энцефалопатии», которые наблюдаются у пациентов, а также от наличия распространённых (диссеминированных) участков повреждения миелина, известных как «миелит».

Острый рассеянный энцефаломиелит представляет собой воспаление, которое развивается в головном и/или спинном мозге. Обычно воспаление — нормальная реакция иммунной системы на инфекции или повреждения тканей, направленная на борьбу с патогенами или восстановление травмированных участков.
Но в этом случае происходит атака на собственную нервную систему, что классифицируется как аутоиммунный ответ.

Причины такого поворота событий до конца не изучены. Учёные пока не установили конкретных факторов риска для развития этой болезни. Есть неплохие новости — рецидивы встречаются крайне редко, в отличие от большинства других аутоиммунных состояний.
Специалисты предполагают, что возможной причиной запуска аутоиммунной реакции становятся обычные вирусные или бактериальные инфекции. Например:

• цитомегаловирус;
• вирус Эпштейна-Барр;
• герпесвирусы;
• вирус гриппа;
• гепатит А;
• ВИЧ;
• боррелиоз (болезнь Лайма) и микоплазменная пневмония.

Хотя чаще возбудитель не идентифицирован. Редко, но возможно развитие ОРЭМ вследствие черепно-мозговой травмы.
Некоторые виды прививок тоже могут выступать в роли триггеров для начала воспаления. Ассоциация установлена с вакциной против бешенства, редкие случаи связаны с вакцинами против кори, коклюша, столбняка, гриппа, гепатита B, дифтерии, краснухи и некоторых других. Частота возникновения ОРЭМ после вакцинации сейчас крайне низкая, что, вероятно, связано с новыми методологиями производства вакцин.

Стоит подчеркнуть, что риск развития болезни после вакцинации очень низок, а польза от прививок значительно превышает потенциальные риски.

Хоть болезнь и считается редкой, ежегодно она поражает ~1 ребёнка на 100 000 детей препубертатного возраста. У взрослых острый рассеянный энцефаломиелит тоже может случиться. Почему-то чаще болеют мужчины в холодные месяцы года.

Признаки болезни начинаются внезапно, часто им предшествует инфекция, но не обязательно. Тяжёлая фаза может длиться от двух до четырёх недель. Симптомы острого диссеминированного энцефаломиелита зависят от степени поражения нервной системы.

Неврологические нарушения:

• Слабость мышц (парез), которая может проявляться как в конечностях, так и в лице.
• Нарушение координации движений (атаксия).
• Потеря чувствительности в различных частях тела.
• Проблемы со зрением, такие как двоение в глазах (диплопия) или потеря зрения.
• Судороги.

Когнитивные изменения:

• Спутанность сознания.
• Изменения поведения.
• Затруднения с речью.
• Замедление мышления.

Другие общие симптомы:

• Головная боль.
• Повышенная температура.
• Тошнота/рвота.
• Усталость/слабость.

Обычно симптоматика развивается в течение нескольких дней после появления первых признаков. Типичный эпизод характеризуется более чем одним неврологическим симптомом, который обычно весьма заметен. Тип и тяжесть проявлений могут различаться от пациента к пациенту, иногда это определяется возрастом начала заболевания. Например, длительная лихорадка, головные боли чаще встречаются у детей, а сенсорные дефициты чаще у взрослых.
ОРЭМ — острое, порой довольно тяжёлое состояние, которое может возникнуть после инфекционного заболевания.

Для диагностики острого рассеянного энцефаломиелита используется комплекс методов, включающий физикальное обследование, лабораторные анализы и инструментальные исследования. Вот основные из них.
Физикальное обследование. Первоначальная часть диагностики — тщательный осмотр пациента невропатологом или терапевтом, если нет возможности попасть к специалисту. Врач оценивает неврологический статус, проверяет рефлексы, мышечную силу, координацию и чувствительность.
Анализы крови. Сюда входят общий, биохимический анализ крови и серологические исследования. Они позволяют выявить воспалительные процессы, наличие антител к определённым возбудителям инфекций.
Люмбальная (спинномозговая) пункция. Позволяет взять для анализа образец спинномозговой жидкости (ликвора). Исследование помогает определить наличие воспалительных клеток, белков и других маркеров, указывающих на демиелинизирующие заболевания.
МРТ-диагностика. Это ключевой метод визуализации при подозрении на ОРЭМ. Он позволяет увидеть очаги воспаления и демиелинизации в мозге. Характерные изменения включают множественные гиперинтенсивные очаги в белом веществе мозга.
КТ-исследование. Нужно для исключения других патологий. Например, опухоли или кровоизлияния. Метод менее информативен по сравнению с МРТ.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Регистрирует электрическую активность мозга, помогает выявить эпилептическую активность, которая иногда сопровождает рассеянный энцефаломиелит.
Нейропсихологическое тестирование. Оценка когнитивных функций, памяти, речи, других высших психических процессов тоже бываем полезна.

Поскольку ОРЭМ трудно отличить от начальной атаки рассеянного склероза (РС) на основе симптоматики, диагностика основывается на сочетании клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследований. МРТ — метод визуализации, позволяющий подтвердить диагноз. Дифференциальная диагностика нужна для исключение других заболеваний с похожими симптомами, таких как менингит, энцефалит, рак/менингеальный карциноматоз.

Всё это воспалительные демиелинизирующие заболевания, поражающих белое вещество головного и  спинного мозга, но есть несколько особенностей, которые их отличают.

От этой болезни нет специального лекарства. Лечение проводится в условиях стационара и направлено на подавление воспалительного процесса, уменьшение симптоматики, предотвращение осложнений. Терапия подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний.

Основные подходы следующие:

• Ацикловир и антибиотикотерапия могут быть назначены пациентам с менингеальными признаками, лихорадкой, острой энцефалопатией, признаками воспаления либо в крови, либо в спинномозговой жидкости.
• Иммуносупрессивная терапия высокими дозами кортикостероидов. Это основной метод лечения, направленный на подавление чрезмерной активности иммунной системы, которая вызывает воспаление и повреждение нервной ткани. Начальным этапом терапии становятся высокие дозы кортикостероидов. Курс длится обычно около 3−5 дней, после чего может следовать приём пероральных стероидов для поддержания эффекта.
• Иммуноглобулины. Используются в качестве альтернативной терапии, когда нельзя исключить менингоэнцефалит на основании гипотезы о том, что кортикостероиды могут ухудшить течение инфекции. Внутривенное введение иммуноглобулинов (IVIg) применяется для блокирования аутоантител и уменьшения воспаления.
• Плазмаферез. Либо одновременно с высокими дозами стероидов, либо после них. Процедура может быть использована в тяжёлых случаях, когда стандартная иммуносупрессия неэффективна.
• Тяжёлый или стероид-резистентный ОРЭМ часто требует использования второй линии лечения с использованием циклофосфамида или ритуксимаба.
• В зависимости от проявляющихся симптомов могут применяться дополнительные лекарственные средства: обезболивающие, антидепрессанты для коррекции эмоциональных расстройств, антихолинергические препараты для управления проблемами мочеиспускания/дефекации.
• После острой фазы заболевания пациентам часто требуется длительная реабилитация, включающая физиотерапию, занятия с логопедом, эрготерапевтом, другими специалистами для восстановления двигательных, речевых и когнитивных функций.

После начала терапии дальнейшее стационарное лечение определяется течением заболевания и скоростью выздоровления пациента.

Перспективы выздоровления при остром рассеянном энцефаломиелите в целом отличные. Выздоровление хуже всего у детей младше 2 лет, пациентов с миелитом и тех, у кого был значительный отёк головного или спинного мозга.

Что по осложнениям:

• После острой фазы могут сохраняться остаточные неврологические дефекты, такие как паралич конечностей, нарушение координации движений, проблемы с речью, зрением. Нужна длительная реабилитация.
• В результате повреждения мозговых структур у некоторых пациентов могут развиться эпилептические приступы. Они требуют соответствующего лечения и контроля со стороны врачей.
• Психоневрологические/психоэмоциональные расстройства, такие как трудности с концентрацией внимания, памятью/мышлением, депрессия, тревожность.
• В редких случаях ADEM может приводить к накоплению избыточной жидкости в желудочках мозга, что вызывает повышение внутричерепного давления и требует хирургического вмешательства для установки шунта.
• Повреждения ствола мозга могут вызывать нарушения дыхания и глотания. Иногда нужны искусственная вентиляция легких или кормление через зонд.
• Хотя смертельные исходы редки (до 10% по разным данным), они возможны, особенно если заболевание протекает тяжело, сопровождаясь серьёзными нарушениями функций жизненно важных органов.

Интересно, что степень выздоровления, по-видимому, не связана с тяжестью заболевания. Но ранняя диагностика, адекватное лечение точно минимизируют риск развития серьёзных последствий. Реабилитация играет ключевую роль в восстановлении утраченных функций и улучшении качества жизни пациентов.