Сыпь и другие симптомы васкулита, которые нужно знать

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Эти сосуды могут быть любого размера и располагаться в любом органе, включая кожу. Точная причина васкулита неизвестна. Он может быть спровоцирован вирусами, такими как гепатит B или C, другими инфекциями, некоторыми лекарствами, онкопроцессом или аутоиммунными заболеваниями, например, системной красной волчанкой (СКВ).
Было проведено много работ по классификации васкулитов на различные типы, подтипы. Все они — очень разнородная группа состояний, которые могут поражать несколько органов и иногда бывают опасными для жизни.
В этом материале мы не будем подробно останавливаться на видах васкулита, а поговорим о симптомах, которые должны стать поводом обратиться за медицинской помощью.

Итак, васкулит может поражать любой сосуд в любой системе органов. Поэтому проявления болезни будут зависеть от типа воспаления, размера пораженного сегмента кровеносного сосуда, места, где этот сосуд расположен.
Воспаление сосудов принято условно делить:

• на первичные (патологический процесс без установленной причины) и вторичные (возникает из-за какого-то заболевания (например, ревматоидного артрита, гепатита С) или приёма лекарственного средства, токсического воздействия);
• локализованные (процесс ограничивается одним органом) или системные (вовлечены несколько органов);
• васкулит крупных, средних или мелких сосудов.

Воспаление крупных сосудов (например, аорты, её основных ветвей) включает следующие состояния:

• Гигантоклеточный артериит (ГКА), или височный артериит. Обычно поражает глаза, суставы, аорту. Чаще возникает у людей старше 50 лет. Характеризуется односторонней головной болью, болью в челюсти, иногда проявляется гриппоподобными симптомами, усталостью, лихорадкой. ГКА считается неотложным состоянием, поскольку без своевременного выявления и лечения может привести к необратимой потере зрения из-за поражения глазной артерии.
• Артериит Такаясу. Поражает крупные и средние артерии (их ветви) с обширным воспалением и повреждением. Это заболевание чаще встречается среди молодых женщин, сопровождается такими симптомами, как потеря аппетита, потеря веса, лихорадка, общее недомогание.
• Аортит. Поражает основной кровеносный сосуд сердца (аорту). Имеет разные причины, включая системную красную волчанку (СКВ), поэтому ни одна конкретная категория людей не будет восприимчивей другой. Частые симптомы: снижение аппетита, утомляемость, лихорадка, головная боль, боль в груди, потеря веса.

Васкулит средних артерий/вен включает:

• Болезнь Кавасаки (БК), или синдром Кавасаки. Предполагает воспаление кровеносных сосудов среднего калибра, несущих кровь к сердцу. Чаще встречается среди маленьких детей, обычно в возрасте до пяти лет. Проявляется покраснением глаз, лихорадкой, изменением слизистой оболочки полости рта (яркий например — клубничный язык), повреждением сердца.
• Узелковый полиартериит. Поражает артерии, кровоснабжающие: пищеварительный тракт, сердце, суставы, нервную систему и кожу. Чаще встречается среди мужчин среднего возраста. Характерные симптомы включают: проблемы с дыханием, усталость, боль в животе или суставах, язвы на коже, слабость или потерю чувствительности в руках или ногах, а также потерю веса.

Васкулит мелких артерий органов, артериол, капилляров, венул. Сюда входят, например, такие состояния:

• Гранулематоз с полиангиитом (ГПА), или гранулематоз Вегенера. Обычно поражает почки, лёгкие, носовые пазухи. Чаще встречается среди мужчин среднего возраста. Характерные симптомы: затруднённое дыхание, кашель, усталость, лихорадка, проблемы с почками, заложенность носа, боли в суставах, насморк или носовые кровотечения.
• Микроскопический полиангиит. Может поражать лёгкие, почки, нервы и кожу. Болезнь также чаще встречается среди мужчин среднего возраста. Характерные проявления: кровь в моче, затруднённое дыхание, кашель (+кровохарканье), боль в суставах или мышцах, а также сыпь на коже.
• Геморрагический васкулит, или пурпура Шёнлейна-Геноха. Примерно 90% случаев приходится на детей в возрасте от 3 до 15 лет. Обычно провоцируется вирусным заболеванием, приводящим к иммуноопосредованной реакции в кровеносных сосудах. Часто проходит самостоятельно без долгосрочных последствий. Как и многие другие васкулиты, этот характеризуется наличием пурпуры, симметрично расположенной на ногах. Речь идёт о небольших кровоизлияниях на коже размером примерно 3−10 мм.

Васкулит возникает по различным причин, иногда причину так и не удаётся установить. Но есть некоторые факторы риска, например:

• Аутоиммунные заболевания, включая ревматоидный артрит.
• Рак.
• Употребление запрещённых веществ.
• Генетика.
• Инфекции (особенно вирусные).
• Лекарственные препараты.
• Курение.

Проявления сосудистого воспаления будут зависеть от типа заболевания и поражённой части тела. Однако самый характерный симптом — сыпь на коже. Она бывает похожа на крапивницу или бывает в виде красных/пурпурных пятен небольшого диаметра, сливающихся в одно большое пятно, или разрозненных. Чаще поражает ноги.
К общим (неспецифическим) симптомам васкулита относят:

• проблемы с дыханием;
• изменение артериального давления (как повышение, так и понижение);
• усталость;
• высокую температуру;
• головные боли;
• учащение пульса;
• боль в суставах/мышцах;
• непреднамеренную потерю веса;
• нарушение зрения.

Ноги. Из-за воспаления артерий/вен различного калибра затрудняется приток крови к нижним конечностям. Это проявляется покалыванием, болью или отёком ног. Те же признаки иногда возникают и на руках. Вот некоторые состояния, при которых бывают такие проявления:

• синдром Гудпасчера;
• геморрагический васкулит (или IgA-васкулит, пурпура Шёнлейна-Геноха);
• узелковый полиартериит;
• артериит Такаясу.

Руки. Например, болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) вызывает покалывание в руках, пальцах рук, отёки верхних конечностей (часто). В некоторых случаях это может привести к гангрене — состоянию, которое вызывает отмирание тканей.

Внутренние органы. Боль в груди, животе или пояснице, если поражены сердце, лёгкие, пищеварительный тракт или почки. Лёгочная (респираторная) симптоматика — одышка, кашель с кровью, заложенность носа, носовые кровотечения. Кровь в моче бывает явным признаком поражения почек, а кровь в кале — признак поражения желудка или другого отдела пищеварительного тракта.

Уши — шум (звон) в ушах, потеря слуха. Головокружение — ещё один симптом, который может возникнуть из-за отёка/воспаления сосудов внутреннего уха.

Кожа. Здесь проявления включают шишки, сыпь или язвы. Цвет кожных покровов иногда меняется, появляются красные или тёмные пятна. Иногда эти пятна исчезают быстро или сохраняются месяцами, имеют склонность рецидивировать каждые несколько месяцев или лет.

Кожа — наш водонепроницаемый защитный барьер. Она состоит из трёх слоёв:

• Эпидермис — внешний слой, содержащий омертвевшие клетки кожи, а также клетки, продуцирующие коричневый пигмент (меланоциты).
• Дерма — средний слой, в котором «живут» кровеносные сосуды, нервы, волосяные фолликулы, сальные, потовые железы.
• Гиподерма — самый глубокий слой. Он состоит из кровеносных сосудов, нервов и жировой ткани.

Сыпь при васкулите указывает на то, что кровеносные сосуды в дерме или гиподерме повреждены. Их стенки набухают, ослабевают, сужаются или, наоборот, утолщаются, выпячиваются или становятся проницаемыми (протекают). Сыпь чаще всего появляется на голенях, но может возникнуть где угодно, особенно в местах, подверженных травмам или давлению. Например, на ступнях, бёдрах, ягодицах, руках, туловище, голове и шее. Васкулитные высыпания возникают внезапно или постепенно — нет закономерности. Их внешний вид склонен меняться с течением времени, поскольку с каждым днём повреждение артерий/вен усиливается.

Варианты васкулитных высыпаний при поражении мелких сосудов:

• Пальпируемая пурпура: приподнятые над кожей красные, пурпурные или коричневые пятна.
• Петехии: точечные плоские высыпания фиолетового, красного или коричневого цвета.
• Язвы: открытые язвы на поверхности кожи.
• Узелки: шишки под кожей.
• Геморрагические буллы: волдыри, наполненные кровью.
• Атрофические папулы: красные приподнятые пятна с белым вдавленным центром.

Высыпания при поражении артерий/вен среднего калибра (возникает глубоко в дерме или подкожном слое). Кожные проявления могут включать:

• Подкожные узелки: твёрдые шишки, часто болезненные, ощущаемые глубоко под кожей.
• Инфаркты: фиолетовые или чёрные пятна, обозначающие некроз ткани из-за плохого кровотока.
• Глубокие язвы: открытая рана или кратер, уходящие глубоко в кожу.
• Ливедо кистевидное: красновато-фиолетовое изменение цвета кожного покрова с неравномерным рисунком.
• Ливедо сетчатое: кружевоподобное изменение цвета кожи — от красновато-синего до фиолетового.

Кожные проявления редки при васкулите крупных артерий/вен, встречаются, например, при гигантоклеточном артериите. При нём поражаются ветви наружной сонной артерии. Это заболевание сопровождается следующей симптоматикой: головная боль, болезненность кожи головы, нарушения зрения, боль в челюсти при жевании. Если при этом есть кожные проявления, они обычно выглядят так:

• утолщение или, реже, покраснение или узелки височных артерий;
• некроз кожи головы, языка;
• синяки вокруг глаз (периорбитальные экхимозы).

Васкулитные высыпания чаще не болят/не чешутся, но иногда сопровождаются болью, зудом, жжением, покалыванием, онемением участка кожи там, где они расположены.

Если вы обнаружили странную сыпь, а также симптомы, похожие на те, что мы описывали выше, обратитесь к врачу. Если возможно, идите к дерматологу (врачу, специализирующемуся на кожных болезнях). Поставить диагноз может быть непросто, особенно если симптоматика развивается медленно (иногда в течение многих лет, например, как при артериите Такаясу).

Диагностический процесс обычно включает врачебный осмотр, сбор анамнеза, оценку симптомов, проведение лабораторных и инструментальных исследований.
Среди лабораторных анализов:

• анализ мочи, общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (важные показатели: мочевина, электролиты, функциональные тесты печени, С-реактивный белок);
• специфические аутоантитела, антиядерные и ядерные антитела;
• сывороточные криоглобулины;
• анализы на вирусный гепатит/ВИЧ.

В зависимости от типа васкулита, предполагаемой причины болезни, клинической картины врач назначит дополнительные исследования, например:

• Рентгенография грудной клетки: нужна пациентам с лёгочными симптомами.
• КТ грудной клетки: особенно важное исследование при наличии кровохарканья.
• УЗИ почек: при остром почечном поражении.
• Исследование нервной проводимости/электромиография: при развитии периферической нейропатии.
• Нейровизуализация (с люмбальной пункцией или без неё): при неврологическом поражении.

Для обнаружения поражения артерий/вен (особенно крупного и среднего калибра) назначают МР-ангиографию, КТ-ангиографию, УЗИ сосудов и даже позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ КТ). В редких случаях для оценки структурных сосудистых аномалий используют прямую ангиографию.

Иногда требуется провести биопсию, чтобы подтвердить или исключить диагноз, поскольку есть состояния с похожими кожными проявлениями. К примеру:

• реакции на укусы насекомых (например, укусы клопов);
• долгое пребывание на солнце (петехиальная сыпь);
• нарушение кровообращения в ногах (застойный дерматит);
• инфекция внутренней оболочки сердечного клапана (инфекционный эндокардит);
• нарушения свертываемости крови (например, антифосфолипидный синдром);
• острая или хроническая крапивница;
• гангренозная пиодермия (редкое кожное заболевание, вызывающее болезненные открытые раны на ногах).

Большинство высыпаний при васкулите (без системного поражения) проходят самостоятельно. Дерматолог, вероятно, расскажет, что вы можете делать дома для облегчения симптомов.
Например:

• Избегать длительного стояния или ходьбы.
• Принимать НПВП (ибупрофен или напроксен), если есть болевые ощущения, лихорадка.
• Устранить основные триггеры (например, прекратить приём лекарств, спровоцировавших сосудистую реакцию).

Обычно васкулитные высыпания проходят в течение нескольких недель. Редко васкулит, ограниченный кожей, рецидивирует или становится хроническим. Если сыпь не реагирует на вышеуказанные вмешательства или рецидивирует, врач назначит кортикостероиды для приёма внутрь. При наличии системного васкулита назначают иммуносупрессивную терапию. Выбор конкретного препарата, доза, способ введения, частота приёма зависят от основной причины и степени поражения органов.

При лечении прогноз хороший, с высокой выживаемостью и улучшением качества жизни, поскольку адекватная терапия значительно уменьшает симптомы, а также предотвращает дальнейшее повреждение органов-мишеней (печени, почек, суставов или нервов).