Что такое хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) и можно ли её вылечить

ВОЗ говорит, что хроническая обструктивная болезнь лёгких — седьмая по значимости причина плохого состояния здоровья у людей во всём мире и третья ведущая причина по смертности. Эта болезнь чрезвычайно распространена, но многие люди не знают, что она у них есть. Заболевание нельзя полностью вылечить, но можно попытаться предотвратить или с помощью лечения взять под контроль.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) — респираторное заболевание, вызывающее проблемы с дыханием. Пациенты обычно имеют симптомы хронического бронхита и эмфиземы, но классическая триада также включает астму или комбинацию всех трёх патологий. Заболевание преимущественно поражает взрослых старше 40 лет, у мужчин встречается чаще.
Хронический бронхит (ХБ) — это воспаление бронхов, клинический термин, определяющий продуктивный кашель в течение как минимум трёх месяцев в течение двух лет подряд (при исключении других причин кашля, например, бронхоэктазов). ХБ приводит:

• к гиперплазии бокаловидных клеток (они продуцируют слизь);
• повышенной секреции слизи (мокроты);
• воспалению, фиброзу;
• сужению мелких дыхательных путей.

Эти изменения вызывают ограничение воздушного потока, позволяя стенкам дыхательных путей (ДП) деформироваться, сужая просвет ДП. Организм реагирует снижением вентиляции, увеличением сердечного выброса, что приводит к «лёгочному сердцу». У пациентов появляются признаки правожелудочковой недостаточности (отёки в области лодыжек, усталость).

Лёгочное сердце — поражение правого желудочка, вторичное по отношению к заболеванию лёгких. Длительная гипоксия вызывает сужение сосудов, что приводит к повышению давления в лёгочной артерии, а в перспективе к правожелудочковой недостаточности. Она проявляется классическими признаками, включая повышенное давление в яремных венах, цианоз (синюшный оттенок кожи), отёк лодыжек, парастернальное (около грудины) вздутие живота, гепатомегалию (увеличение печени).
Эмфизема — характеризуется как аномальное расширение воздушного пространства дистальнее (дальше от центра) наиболее крупных бронхиол с признаками разрушения альвеол без явного фиброза. Следствие такого разрушения — уменьшение площади газообмена, стойкая гипоксия. Воспалительные процессы приводят к продукции протеаз воспалительными клетками (макрофагами, нейтрофилами). Протеаза вызывает разрушение эластина, белка, важного для структурной целостности альвеол. Этот процесс имеет два последствия:

• Коллапс альвеол (это состояние ещё называется «ателектаз») — когда они «закрываются».
• Расширение и образование булл: альвеолы расширяются до состояния, при котором могут соединяться с соседними альвеолами, образуя буллы (большие мешочки).

Постепенное разрушение альвеолярных перегородок и капиллярного русла при эмфиземе приводит к снижению способности лёгких насыщать кровь кислородом. Организм компенсирует это снижением сердечного выброса, гипервентиляцией. Из-за этого тканям не хватает кислорода, развивается атрофия мышц, нарастает потеря веса.

Несколько процессов могут вызвать сужение ДП, приводя к хронической обструктивной болезни лёгких. Развитие болезни проходит постепенно, часто в результате сочетания факторов риска:

• Курение. С ним связаны ~90% случаев. Но только у 10% курильщиков болезнь разовьётся, что говорит о наличие кофактора, такого как генетическая предрасположенность. Важно учитывать пассивное курение, профессиональные загрязнители у некурящих людей. Когда нет других сопутствующих факторов, развитие заболевания маловероятно у пациентов со стажем курения менее 10−15 пачка/лет (количество сигарет, выкуриваемых в день, делённое на 20, умноженное на количество лет курения).
• Дефицит альфа-1-антитрипсина. Редкая генетическая патология, которая характеризуется дефицитом альфа-1-антитрипсина, ингибитора протеазы, синтезируемого в печени. Он действует в паренхиме лёгких, противодействуя действию эластазы. Эластаза — это протеаза, которая вызывает расщепление эластина, белка, важного для структурной целостности альвеол.
• Гиперреактивность дыхательных путей. Это голландская гипотеза, которая предполагает, что пациенты с неспецифической гиперреактивностью ДП имеют повышенный риск развития ХОБЛ с ускоренным снижением лёгочной функции.
• Факторы окружающей среды. Эта болезнь возникает даже у тех, кто никогда не курил. Пока роль загрязнения воздуха в развитии заболевания неясна, но считается, что использование топлива из биомассы для приготовления пищи и отопления помещений — один из важных факторов риска.
• Синдромы иммунодефицита. Было обнаружено, что инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), — независимый фактор риска развития ХОБЛ, даже после учёта смешанных переменных.
• Синдром гипокомплементемической васкулитной крапивницы (ГУВС). Может быть связан с обструктивным заболеванием лёгких. Другие проявления включают ангионевротический отёк, недеформирующий артрит, синусит, конъюнктивит, перикардит.
• Заболевания соединительной ткани. Например, эластолизис, синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса.

К факторам риска можно отнести события раннего периода жизни человека, например, плохое развитие плода в утробе матери, недоношенность, частые или тяжёлые ОРВИ, которые препятствуют максимальному росту лёгочной ткани ребёнка, астма в детском возрасте.

У пациентов обычно наблюдается сочетание признаков/симптомов ХБ, эмфиземы и реактивного заболевания дыхательных путей. Классические проявления включают:

• Кашель, обычно усиливающийся по утрам, с выделением небольшого количества бесцветной мокроты.
• Одышка: наиболее значительный симптом, но чаще не возникает у пациентов младше 60 лет.
• Свистящее дыхание: может возникать у некоторых больных, особенно во время физнагрузки/обострений.

Без лечения симптоматика прогрессируют. Иногда могут быть периоды внезапного ухудшения — обострение ХОБЛ. Это состояние может быть опасным для жизни, требующим госпитализации, а также респираторной поддержки. Часто обострение вызвано основной инфекцией, но может быть неинфекционным.

Диагноз ХОБЛ подозревают клинически, затем подтверждают спирометрией. Иногда признаки заболевания оказываются «случайными находками» у пациентов, проходящих, например, рентгенографию или КТ грудной клетки по другой причине. КТ показывает признаки эмфиземы, рентген — уплощение диафрагмы, гиперинфляцию, признаки булл. Пациентов с такими «находками» направляют на спирометрию. Это исследование позволяет официально диагностировать обструкцию, которая соответствует ХОБЛ, плюс позволяет оценить тяжесть обструкции дыхательных путей.
Спирометрия измеряет поток и объём воздуха при вдохе/выдохе:

• ФЖЕЛ: форсированная (экспираторная) жизненная ёмкость лёгких — максимальный выдох после полного вдоха.
• ОФВ1: объём форсированного выдоха за одну секунду (объём ФЖЕЛ), выбрасываемый через секунду.

Когда отношение ОФВ1/ФЖЕЛ составляет менее 70% от прогнозируемого для соответствующего контроля, это явный диагностический признак значительного обструктивного дефекта. Критерии оценки степени тяжести обструкции дыхательных путей (на основе прогнозируемого процента постбронходилататорного ОФВ1) определены стадиями ХОБЛ:

• стадия I (лёгкая): ОФВ1 — 80% или выше от ожидаемого;
• стадия II (умеренная): ОФВ1 — 50−79% от должного;
• стадия III (тяжёлая): ОФВ1 — 30−49% от нормы;
• стадия IV (очень тяжёлая): ОФВ1 менее 30% или менее 50% вкупе с хронической дыхательной недостаточностью (ХДН).

На момент постановки диагноза всем пациентам требуется рентгенограмма грудной клетки, общий анализ крови, расчёт индекса массы тела. Другие исследования могут включать:

• посев мокроты (если гнойная);
• анализ газов артериальной крови (при подозрении на гипоксию или гиперкапнию): необходим при обострениях, подготовке к длительной оксигенотерапии;
• ЭКГ/ЭХОКГ (при подозрении на лёгочное сердце).

При подозрении на альтернативный диагноз (например, бронхоэктазы, фиброз, рак или на рентгенограмме грудной клетки были выявлены аномалии) врач назначит КТ.

Отказ от курения продолжает оставаться наиболее важным шагом в терапии этой патологии. Снижение факторов риска (например, вакцинация против гриппа) подходит для любой стадии болезни. Подходы к лечению по стадиям включают:

1. Небольшая обструкция: бронходилататоры короткого действия (БДАк) по необходимости.
2. Умеренная: БДАк, бронходилататоры длительного действия (БАДД), сердечно-лёгочная реабилитация (СЛР).
3. Тяжёлая: БДАк, БАДД, СЛР, ингаляционные глюкокортикоиды при повторных обострениях.
4. Очень тяжёлая или умеренная обструкция с признаками ХДН: БДАк, БАДД, СЛР, ингаляционные глюкокортикоиды при повторном обострении, длительная оксигенотерапия (при соответствии критериям).

В редких случаях некоторым пациентам может быть предложено хирургическое вмешательство: уменьшение объёма лёгких оперативным путём, буллэктомия или трансплантация лёгкого. В большинстве случаев лечение проходит амбулаторно, показаниями к госпитализации, помимо тяжёлых обострений, станут:

• неэффективность амбулаторного лечения;
• тяжёлые клинические симптомы: сильная одышка, цианоз, признаки сердечной недостаточности, острая спутанность сознания или низкая сатурация (<90%);
• серьёзная сопутствующая патология (например, диабет или болезнь сердца);
• низкий уровень активности (например, прикован к постели);
• изменения рентгенограммы грудной клетки;
• непереносимость пероральных препаратов, таких как антибиотики или стероиды.

Перспективы пациентов с хронической обструктивной болезнью очень разные. Пока это состояние неизлечимо и необратимо. Но лечение может помочь замедлить прогрессирование заболевания, контролировать симптомы. Бывает, несмотря на проводимую терапию, состояние пациентов всё равно ухудшается, оказывая значительное влияние на качество их жизни и приводя к серьёзным проблемам.