Болезнь Меньера, синдром Меньера, идиопатическая эндолимфатическая водянка — что всё это значит?

Изнурительные головокружения, навязчивый шум в ушах, прогрессирующая и, возможно, необратимая потеря слуха на фоне, казалось бы, общего здоровья — основные признаки, указывающие на болезнь Меньера, патология внутреннего уха, также известная как идиопатическая эндолимфатическая водянка. Такое себе заболевание Шрёдингера — патологические признаки есть, но их первопричина пока остаётся загадкой для науки. Разбираемся, что это за болезнь, как она проявляется и лечится.

Болезнь Меньера (БМ), или идиопатическая эндолимфатическая водянка/эндолимфатический гидропс, — заболевание, относящееся к состоянию повышенного гидравлического давления в эндолимфатической системе внутреннего уха. Накопление избыточного давления в эндолимфе может вызвать группу симптомов:

• флуктуирующую (часто меняющуюся) потерю слуха;
• периодическое головокружение (обычно ощущение вращения, иногда сильное);
• шум или звон в ушах (обычно низкий тон);
• чувство заложенности уха.

По мере развития заболевания симптомы могут становиться постоянными и прогрессировать.

Большинство случаев эндолимфатического гидропса идиопатические. Считается, что это состояние связано с аномальной выработкой и абсорбцией эндолимфы (жидкости, которая заполняет части лабиринтной системы). Если основная причина идентифицирована (например, эндокринные нарушения, дисбаланс электролитов, аутоиммунная дисфункция, приём лекарств, паразитарные инфекции, гиперлипидемия, травма), это называется синдромом Меньера.
БМ классически характеризуется наличием эндолимфатической водянки. Считается, что чаще болеют женщины. Заболевание обычно диагностируется у людей в возрасте 30−60 лет.

Ухо делится на 3 отдела: наружное, среднее и внутреннее. Наружное состоит из ушной раковины, наружного слухового прохода и барабанной перепонки. Барабанная перепонка отделяет наружное ухо от структур среднего уха. Среднее ухо представляет собой наполненное воздухом пространство, в котором находятся три слуховые косточки:

• молоточек;
• наковальня;
• стремечко.

Внутреннее ухо полностью заключено в кости. Оно состоит из улитково-вестибулярного аппарата и связанных с ним нервов. Улитка и вестибулярная система соединены посередине и имеют двухкамерную гидравлическую систему. Эти гидравлические камеры омываются двумя жидкостями: эндолимфой и перилимфой. Систему можно представить в виде водяного шара, плавающего в бассейне. Вода внутри этого шара — эндолимфа, сам шар — перепончатый лабиринт, содержащий эндолимфу. Вода в бассейне — перилимфа, поддерживающая тонкую нервную ткань перепончатого лабиринта. Стенки бассейна представляют собой пределы пространства костного лабиринта, а твёрдая поверхность около бассейна, — кость, которая окружает пространство лабиринта.

Эндолимфатическая водянка — это расстройство вестибулярной системы, которое, как предполагается, возникает в результате аномальных колебаний эндолимфы, приводящих к повышению гидравлического давления во всей эндолимфатической системе внутреннего уха. Почему это происходит — вопрос пока дискуссионный. Считается, что в основе механизма лежит деформация перепончатого лабиринта из-за избыточного накопления эндолимфы. Но тут возникает вопрос: эндолимфатический гидропс — маркер заболевания или его причина? Исследование височных костей показало, что у всех людей с болезнью Меньера водянка была хотя бы в одном ухе, но она также была обнаружена у пациентов без других признаков этой патологии.
Энолимфа и перилимфа (т. е. жидкости, заполняющие камеры внутреннего уха) разделены тонкими мембранами, в которых находится нервный аппарат слуха и равновесия. Колебания давления нагружают эти богатые нервами мембраны, вызывая нарушение слуха, шум в ушах, головокружение, чувство потери равновесия и ощущение давления в ухе. Считается, что есть ряд факторов, связанных с повышенным риском развития этой патологии. К ним относятся:

• генетическая предрасположенность;
• аутоиммунные заболевания (например, ревматоидный артрит);
• вирусные инфекции;
• метаболические нарушения;
• гормональный дисбаланс;
• мигрени;
• травмы;
• сифилис.

У многих пациентов с трудноизлечимой БМ была выявлена аллергия. Можно предположить, что пищевые триггеры тоже влияют на заболеваемость.

БМ характеризуется эпизодами головокружения, шума в ушах и нестабильной потерей слуха. Приступы часто сопровождаются тошнотой, рвотой. Больные часто жалуются на ощущение давления или распирания в ушах. Шум/звон в ушах, потеря слуха могут предшествовать появлению головокружения.
Эпизоды различаются по продолжительности, но часто длятся минуты или часы. Приступы могут возникать кластерами (несколько в течение нескольких недель) с периодами ремиссии между ними. По мере развития заболевания шум в ушах может стать постоянным, существенно влияя на качество жизни и психическое благополучие человека. Потеря слуха может стать устойчивой и прогрессирующей. Менее распространённые признаки включают «отолитические кризы Тумаркина» — дроп-атаки (очень сильные головокружения, приводящие к падениям), протекающие без потери сознания.
Наличие этих симптомов не означает, что у вас определённо есть болезнь Меньера. Не занимайтесь самодиагностикой. Если беспокоитесь, обратитесь к неврологу или лор-врачу.

Клинические проявления и прогрессирование болезни Меньера у пациентов сильно различаются. Заболевание можно разделить на несколько стадий течения. БМ наиболее беспокоит на ранних стадиях. Затем водянка настолько заполняет преддверие, что больше не остаётся места для колебаний давления, и приступы головокружения исчезают. Острые эпизоды сменяются постоянной дисбалансом и прогрессирующей тугоухостью.

Болезнь Меньера — это клинический диагноз, основанный на наличии у пациента основных признаков патологии:

• Головокружение: не менее двух спонтанных эпизодов продолжительностью от 20 минут до 12 часов.
• Колебания уровня слуха, шум в ушах или ощущение наполненности в пораженном ухе.
• Потеря слуха, подтвержденная аудиометрией, нейросенсорная, низкочастотная и среднечастотная, определяющая пораженное ухо в одном или нескольких случаях до, во время или после приступа головокружения.
• Отсутствие альтернативных патпроцессов, ведущих к появлению аналогичной симптоматики.

Лабораторные и инструментальные исследования используются для выявления признаков, подтверждающих клинический диагноз, а также для исключения других патологий. Из лабораторных тестов проводят (ни один из них не имеет специфичности к эндолимфатической водянке):

• анализ на ТТГ, Т4, Т3 для исключения гипертиреоза/гипотиреоза;
• уровень глюкозы для исключения диабета;
• скорость оседания эритроцитов (СОЭ), антинуклеарные антитела для исключения аутоиммунных патологий;
• анализ мочи для исключения протеинурии, гематурии, признаков оторенального синдрома;
• общий анализ крови для исключения анемии, лейкемии;
• уровни электролитов для исключения дисбаланса соли/воды;
• анализ венерических заболеваний, флуоресцентные трепонемные антитела для исключения нейросифилиса, болезни Лайма;
• аллергические пробы при эндолимфатической водянке, опосредованной аллергией;
• С-реактивный белок.

Инструментальные обследования:

• аудиометрия;
• отоскопия;
• калорическое тестирование/электронистагмография;
• электрокохлеография.

Пациенты с классическим для БМ анамнезом обычно не нуждаются в проведении визуализирующих исследований. Если есть опасения по поводу наличия других внутричерепных патологических процессов, лор-врачи или неврологи назначают больному магнитно-резонансную или компьютерную томографию (МРТ/КТ). Однако стоит упомянуть, что постановка диагноза часто носит формальный характер.

На сегодня полностью вылечить болезнь Меньера нельзя. В редких случаях она проходит спонтанно (как мигрень). Лечение включает симптоматическое облегчение во время острых эпизодов, а также меры по снижению частоты/тяжести дальнейших приступов. Госпитализация, как правило, не требуется, кроме случаев, когда симптомы тяжёлые и не поддаются медикаментозной терапии.
Итак, симптоматические лечение включает:

• Лекарственные препараты. Для купирования головокружений, тошноты/рвоты назначают вестибулярные супрессанты, антигистаминные средства, стероиды. Диуретики, мочегонные средства снижают давление жидкости во внутреннем ухе, помогают предотвратить приступы, но не работают во время острого эпизода. Аминогликозиды, класс антибиотиков, зарезервированы для лечения терминальной стадии трудноизлечимой БМ.
• Низкосолевую диету, чтобы снизить объём жидкости и давление во внутреннем ухе.
• Когнитивную и вестибулярную терапию.
• Абляцию вестибулярного нерва лекарствами.
• Хирургическое вмешательство применяется относительно редко, используется в крайнем случае и до сих пор вызывает споры в медицинском сообществе на предмет эффективности. Варианты операций: лабиринтэктомия, декомпрессия эндолимфатического мешка или установка шунта, пересечение вестибулярного нерва.

Если эндолимфатическая водянка связана с каким-то патологическим процессом, то есть если это синдром, а не болезнь Меньера, проводят лечение основного заболевания (например, сифилиса, патологии щитовидной железы).

Медицинская профилактика (например, бетагистин) может быть назначена (первоначально в качестве пробы) для снижения частоты рецидивов. Однако нет качественных доказательств в отношении использования лекарственных препаратов для профилактики острых приступов.
Пациентам следует избегать возможных триггеров, к ним относятся кофеин, шоколад, алкоголь, продукты с высоким содержанием холестерина, триглицеридов, соли и углеводов. Врачи рекомендуют людям с БМ держаться в стороне от громких звуков, больше отдыхать и использовать доступные методы снижения стресса.