Что такое саркоидоз лёгких и как он влияет на организм

Саркоидоз — редкое мультисистемное (поражающее весь организм) воспалительное заболевание. Болезнь развивается, когда иммунные клетки образуют скопления, называемые гранулёмами. Саркоидоз может поражать любой орган, но чаще страдают лёгкие. Иногда болезнь протекает легко, не требуя лечения. Иногда приводит к опасным для жизни состояниям и к необратимому повреждению органов.
Поговорим о том, что же происходит на самом деле и почему. Как проявляется болезнь, как диагностируется и лечится.

Пока причины возникновения болезни плохо изучены. Как полагают, она связана с иммунной дисфункцией и повышенной активностью Т-клеток. Почему-то иммунная система чрезмерно реагирует на какой-то трудно определяемый антиген, запуская избыточную клеточную иммунную реакцию. Из-за чего образуются скопления воспалённой ткани, или гранулёмы.

Гранулёмы чаще поражают лёгкие, лимфатические узлы. Однако патология способна поражать большинство систем органов, включая глаза, кожу, сердце, нервную систему. Почему так происходит — никто не знает. Учёные предполагают некоторую связь с генетическими и экологическими факторами, по-видимому, влияющими на неадекватное поведение иммунной системы. Точных данных нет.
Однозначно пока одно — до сих пор ни один бактериальный, грибковый или вирусный антиген не был последовательно выделен из гранулём. Определённо можно сказать, что это не инфекция и не злокачественная болезнь. Она обычно начинается у взрослых (от 30 до 40 лет), у детей встречается редко. Затрагивает людей всех этнических групп, чаще встречается у женщин.

Существует девять типов этой болезни, каждая из которых поражает определённую часть тела. Симптомы будут различаться в зависимости от того, где образовались гранулёмы. Интересно, что все формы заболевания могут иметь схожую симптоматику. Иногда симптомов вообще нет, что сильно затрудняет диагностику.
Общие проявления неспецифичны, поэтому их легко спутать с симптомами других заболеваний. Наиболее частые начальные проявления включают:

• усталость;
• увеличение лимфатических узлов;
• потеря веса;
• боль в суставах, отёк.

Бессимптомное течение (случайно выявляется при рентгенографии грудной клетки) — ~ 5% случаев.
Системные жалобы (лихорадка, анорексия) — 45% случаев.
Лёгочные жалобы — 50% пациентов.
Нейросаркоидоз (черепные невропатии, миелит) — 5−10%.
Синдром Лёфгрена (лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия ворот лёгких, полиартралгии) — часто встречается.

У 90% пациентов поражаются лёгкие. Симптоматика часто может отсутствовать или быть слабо выраженной. Прогрессирующий С Л характеризуется развитием фиброза, вызывающего утолщение лёгочного интерстиция (соединительная ткань, обеспечивающая поддержку альвеолам). Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) — отличительная находка на рентгенограмме грудной клетки.
Итак, основным симптомом (если они вообще присутствуют) будет прогрессирующая одышка, усиливающаяся при физической активности. Другие признаки, связанные с лёгкими:

• постоянный сухой кашель;
• боль в груди;
• хрипы.

Проявления, не связанные с лёгкими, но иногда сопровождающие лёгочную форму:

• усталость;
• высокая температура;
• ночная потливость;
• боль в суставах, костях;
• кожная сыпь, появление уплотнений или изменения пигментации на лице, руках или голенях;
• потеря веса;
• увеличение лимфатических узлов;
• воспаление глаз, проявляющееся болью, жжением, нечёткостью зрения, светочувствительностью.

Саркоидоз поражает лёгкие в 90% случаев. Примерно у 10−20% пациентов развиваются устойчивые к лечению лёгочные патологии — фиброз, лёгочная гипертензия, лёгочное сердце. Они становятся основной причиной смерти пациентов.

На основании рентгенографии грудной клетки СЛ присваивается стадия от 0 до 4.

• Стадия 0: нормальные результаты рентгенографии грудной клетки.
• Стадия 1: увеличение лимфатических узлов в центре груди из-за гранулём. Стадия часто не имеет симптомов, обычно проходит сама по себе без лечения.
• Стадия 2: наблюдается увеличение лимфоузлов в центре грудной клетки, есть узелки в лёгких.
• Стадия 3: в лёгочной ткани появляются гранулёмы.
• Стадия 4: постоянное рубцевание лёгочной ткани (фиброз). Необратимое повреждение.

Расположение гранулём в лёгочной ткани, лимфатических узлах используется для прогнозирования вероятности того, что заболевание пройдёт само по себе. Более низкие стадии, скорее всего, не потребуют лечения. Тяжесть симптомов не зависит от стадии, поскольку на любой из них в патологический процесс могут вовлечься другие органы. Основной минус этой системы стадирования — невозможность предсказать, кому потребуется лечение.

Диагностика часто представляет собой сложную задачу, поскольку не существует единого анализа крови или метода визуализации, который мог бы однозначно подтвердить диагноз.
Постановка диагноза основывается на четырёх основных действиях:

• Подробная история болезни, полный медицинский осмотр.
• Визуализация, другие диагностические тесты.
• Образец (биопсия) пораженной ткани.
• Диагностические исследования, исключающие заболевания с похожей симптоматикой.

Учитывая, что болезнь может протекать бессимптомно, она иногда обнаруживается случайно, когда человек проходит медицинский осмотр или ему делают рентген грудной клетки по какой-либо другой причине. Поэтому диагностику начнёт врач, к которому вы придёте с жалобами. Это может быть дерматолог, если будут кожные проявления, или терапевт, если сердечные или лёгочные.

Физический осмотр. При сборе анамнеза врач может заподозрить саркоидоз, если основные симптомы у пациента связаны с лёгкими и сопровождаются системными проявлениями (лихорадкой, например). При физическом осмотре признаки часто бывают незначительными или неспецифичными. Иногда результаты осмотра более очевидны. Обычно при специфическом сочетании симптомов, например, высыпание узловатой эритемы, лихорадка плюс боли в суставах.

Медицинские исследования. Тесты часто включают следующее:

• Рентгенография грудной клетки: два классических признака, которые можно увидеть — увеличение лимфоузлов по обе стороны грудной клетки (двусторонняя лимфаденопатия ворот лёгких) и лёгочные инфильтраты.
• Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) грудной клетки.
• Тесты функции лёгких (ФЛТ). Обычно это спирометрия.
• Электрокардиограмма (ЭКГ).
• Люмбальную пункцию при подозрении на заболевание ЦНС.
• Различные анализы крови: уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), общий анализ крови (ОАК), комплексная метаболическая панель (КМП) — это лишь некоторые из них.
• Анализ мочи, уровень кальция в моче.
• Проверка зрения.

Биопсия. Это когда из органа берётся небольшой образец ткани. Биопсия может быть выполнена на любом поражённом органе или ткани, например, лимфатическом узле, участке кожи, увеличенной околоушной железе. Иногда проводят биопсию двух разных органов. После взятия образца ткани его исследуют под микроскопом на предмет наличия гранулём.

Дифференциальная диагностика. Поскольку признаки заболевания не имеют специфичности, лечащий врач оценит следующие альтернативные диагнозы:

• Инфекции, такие как туберкулёз, гистоплазмоз или вирус иммунодефицита человека.
• Рак (как лимфома).
• Лекарственная гиперчувствительность.
• Гранулематоз инородного тела.
• Гиперчувствительный пневмонит.
• Пневмокониоз (например, из-за алюминия или бериллия).
• Васкулит, как синдром Чарга-Стросса, или гранулематоз с полиангиитом.

Лекарства не существует. Хорошая новость — иногда всё проходит без медицинского вмешательства. Для тех, кому требуется медицинская помощь, тяжесть симптомов будет решающим фактором при выборе тактики лечения.

Лекарства. Если случай особенно тяжёлый, скорее всего, будут назначены лекарства, помогающие бороться с симптомами и замедляющие прогрессирование заболевания. Среди таких препаратов следующие:

• Кортикостероиды: помогают замедлить работу иммунной системы, тем самым уменьшая воспаление.
• Метотрексат: подавляет иммунную систему.
• Противомалярийные препараты: помогают при симптомах заболеваний кожи, суставов.
• Ингибиторы ФНО (фактор некроза опухоли): помогают при воспалении.
• Кортикотропин: помогает организму вырабатывать естественные стероидные гормоны.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): помогают уменьшить воспаление, облегчить симптомы артрита.

Другие методы лечения:

• Физическая реабилитация для восстановления функции лёгких.
• Физиотерапия для улучшения состояния мышц, замедления повреждения суставов.
• Трансплантация органов, если поражённый орган сильно повреждён.
• Уход за глазами, если они поражены.

Изменения образа жизни (тут всё банально):

• здоровое питание;
• избегать употребления алкоголя;
• бросить курить;
• физические нагрузки, согласованные с лечащим врачом.

Пациентам с саркоидозом важно отслеживать появление любых новых симптомов, которые могут развиться. Если заболевание ухудшится, врач сможет своевременно предложить соответствующее лечение. Если наступит ремиссия, терапия будет приостановлена или совсем прекращена.

Перспективы очень разные. Для многих пациентов выздоровление обычно происходит само по себе, без медицинского вмешательства. Примерно в 60% случаев гранулёмы исчезают в течение 2−5 лет, пациент полностью выздоравливает. Маркеры плохого прогноза включают продвинутую стадию рентгенографии грудной клетки, внелёгочное заболевание (преимущественно кардиологическое/неврологическое), а также признаки лёгочной гипертензии.

Если лечение не требуется, всё равно нужно регулярно посещать лечащего врача для профилактических осмотров.