Меланома: всё, что нужно знать про опасный рак кожи

Родинки (невусы), аномальные родинки (диспластические невусы), себорейный кератоз (иногда называемый возрастными бородавками) и кожные бородавки — всё это доброкачественные образования, которые могут быть эстетически неприглядными, но на здоровье никак не повлияют. Солнечные пятна (актинические кератозы) — распространённые предраковые поражения, которые чаще всего возникают на открытых участках тела. Это грубые, чешуйчатые или красные пятна на коже. Но этот материал не о них. Здесь говорим о меланоме — опухоли, возникающей в результате злокачественного перерождения меланоцитов.

Меланома — это тип рака кожи, который развивается в меланоцитах (пигментных клетках кожи). Эти клетки происходят из нервного гребня. Меланомы обычно возникают на коже, но могут появиться и в других местах, куда мигрируют клетки нервного гребня, например, в желудочно-кишечном тракте или головном мозге. Этот вид рака кожи преимущественно поражает взрослых, с пиком заболеваемости в четвертом десятилетии, и не имеет преобладания по полу. Риск развития второй первичной меланомы у пациента после диагностики первой составляет 3−5%.
Меланомы считаются более серьёзными, чем другие виды рака кожи, потому что они могут расти быстрее и с большей вероятностью распространяются на другие части тела. По оценкам, сейчас заболеваемость увеличивается почти на 6% в год. Обнаружение меланомы на ранней стадии имеет решающее значение, поскольку может значительно повысить шансы на излечение.

Выявить потенциальный рак кожи непросто, и не все меланомы выглядят строго определённым образом. Они бывают разных форм и могут не иметь типичных предупредительных признаков.

На что смотреть: появилось что-нибудь новое, изменяющееся или необычное как на открытых, так и на защищённых от солнца участках тела. Общие признаки рака кожи включают пятно, которое выглядит или ощущается иначе, чем другие пятна на теле, или пятно, изменившее размер, форму, цвет, консистенцию. Это может быть язва, которая не заживает в течение нескольких недель, или зудящая, кровоточащая рана.

Заподозрить меланому можно по признакам (известным в мировых источниках под аббревиатурой ABCDE):

• A: асимметрия — неправильная форма.
• B: границы — неправильные границы (т. е. не круглые/овальные).
• C: цвет — многоцветность, цветовая неоднородность.
• D: диаметр — более 6 мм.
• E: эволюция — развивающееся поражение/новая родинка у пациента старше 30 лет или изменяющаяся родинка.

Кроме того, меланомы могут зудеть, кровоточить, изъязвляться или образовывать сателлиты. У пациентов с метастазами или первичными очагами, отличными от кожи, имеются признаки и симптомы, связанные с пораженной системой (ами) органов. Интересно, что у мужчин поражения чаще возникают на туловище, а у женщин — на руках и ногах.

Принято считать, что заболевание возникает в результате сочетания экологических и генетических факторов. В какой-то момент меланоциты начинают бесконтрольно разрастаться в базальном эпидермисе (самый нижний слой, прилегающий к дерме).
Меланоциты представляют собой специализированные клетки, продуцирующие меланин. Произведенный меланин переносится на митотически активные кератиноциты, которые делятся примерно каждые 24 часа, давая начало новым клеткам. Здесь он защищает ядра кератиноцитов от УФ-повреждений.
Типичная опухолевая прогрессия:

• доброкачественный невус (обычная родинка) — контролируемая пролиферация (размножение) меланоцитов;
• диспластический невус (атипичная родинка) — аномальный рост меланоцитов, приводящий к предраковому поражению с атипичной клеточной структурой;
• фаза радиального роста — меланомы изначально имеют тенденцию распространяться поверхностно и наружу;
• фаза вертикального роста — злокачественные клетки внедряются в базальную мембрану и прорастают вертикально вниз в дерму.

Последний этап — метастазирование. Метастазы — злокачественные клетки, распространяющиеся сначала в регионарные лимфоузлы, а потом на другие участки кожи/мягких тканей или органы.

Факторы риска:

• Семейный анамнез. Положительный семейный анамнез у 5−10% пациентов (с одним больным родственником) повышает риск в 2,2 раза.
• Тип кожи. В высокой группе риска светлокожие люди с голубыми глазами, светлыми и/или рыжими волосами, активной реакцией на солнечные лучи (легко обгорают), веснушками.
• Иммуносупрессивные состояния (пациенты после трансплантации, онкогематологические заболевания).
• Воздействие солнца на протяжении всей жизни. Высокая степень воздействия УФ-В и УФ-А-излучения.
• Количество солнечных ожогов с волдырями, использование соляриев.
• Множественные (>100) или гигантские (>20 см) невусы.

Принято выделять 5 основных типов меланом в зависимости от характера роста:

• Поверхностно распространяющаяся — составляет около 70% меланом. Может появиться в любом месте. Характеризуется начальным радиальным типом роста, который на более поздних стадиях заболевания прогрессирует, проникая глубоко в дерму (вертикальный рост).
• Узловая меланома — вторая по распространённости. Обычно поражения заметны на поздних стадиях, поскольку быстро переходят в фазу вертикального роста.
• Злокачественное лентиго. Чаще возникает у пожилых людей на участках, постоянно подвергающихся воздействию солнца. Имеет размер более 3 см, плоская, желтовато-коричневая, начинается с небольших веснушек. Составляет около 10% меланом. Характеризуется длительным периодом внутриэпителиального роста (медленным), поэтому прогноз обычно лучше.
• Акральная лентигинозная меланома. Обычно локализуется на ладонях, подошвах. Выглядит как плоское, желтовато-коричневое или коричневое пятно с неровными краями. Подногтевые поражения бывают коричневыми или чёрными (с изъязвлениями на поздних стадиях). Обнаружить её сложно, особенно при подногтевых поражениях, можно ошибочно принять опухоль за травматические гематомы.
• Десмопластическая. Очень редкая форма, характеризующаяся аномальными отложениями коллагена. Её трудно диагностировать. Часто ошибочно принимают за другие опухоли, включая шванномы и фиброгистиоцитарные опухоли. До 50% этих поражений — амеланотичные, то есть не имеют пигментации.

Были разработаны две схемы классификации, основанные либо на вертикальной толщине поражения в миллиметрах, либо на анатомическом уровне инвазии кожных слоёв. Сейчас почти исключительно используется схема классификации Бреслоу, поскольку она более точно предсказывает будущее поведение опухоли.
Стадия рака используется для описания размера и глубины меланомы, а также её распространённости. Это основано на системе опухоль-узел-метастазы:

• Опухоль — толщина по Бреслоу (мм) +/- наличие изъязвления.
• Узел — распространение на лимфоузлы, сколько их вовлечено.
• Метастазы — наличие распространения на другие части тела/органы.

Общепринятая система стадирования представляет собой классификацию Американского объединенного комитета по раку (AJCC).

Современные стандарты диагностики включают два основных метода исследования:

• Дерматоскопия — это исследование подозрительных поражений кожи с помощью дерматоскопа (небольшого ручного микроскопа).
• Эксцизионная биопсия — это процедура, при которой подозрительное образование полностью иссекается с отступом 1−2 мм от здоровой окружающей ткани.

В случаях клинически подозрительного лимфатического узла выполняют тонкоигольную аспирацию (ТАП) и цитологическое исследование, которое обычно проводится в амбулаторных условиях. Пациентам с высоким риском отдалённых метастазов, включая людей с агрессивными поражениями или наличием установленного распространения в лимфатических узлах, назначают КТ или ПЭТ-КТ. Иногда делают тест на ЛДГ (лактатдегидрогеназа — маркер клеточного обновления крови), он полезен для стратификации риска.
Меланомный рак кожи часто поддаётся лечению. Выбор тактики будет зависеть:

• от локализации опухоли;
• её распространения (метастазирования);
• общего состояния пациента.

Широкое местное иссечение — стандартное лечение первичной меланомы. Включает хирургическое удаление рубца после биопсии с окружающим краем «здоровой» ткани с подкожно жировой клетчаткой (вплоть до мышечной фасции). Этот запас определяется толщиной по Бреслоу. Если поражение не распространилось за пределы первичного очага, оно потенциально излечимо. Обнаружение метастазов в сигнальных лимфатических узлах обычно приводит к направлению на последующую лимфаденэктомию, чтобы попытаться получить регионарный контроль над заболеванием.
Электрохимиотерапия — относительно новый метод лечения пациентов с местно-распространённой меланомой. Химиотерапевтический агент вводится внутривенно или непосредственно в опухоль. Затем на новообразование воздействуют короткими мощными электрическими импульсами. Электрическая энергия кратковременно увеличивает проницаемость мембран опухолевых клеток, позволяя химиотерапевтическому агенту более эффективно через них проходить.
Медикаментозная терапия. Используется в качестве адъювантного (вспомогательного/поддерживающего) лечения на поздних стадиях нерезектабельной или метастатической меланомы, а в последнее время и при резекции на поздних стадиях заболевания.

Неблагоприятные прогностические факторы включают:

• толщину опухоли (худший прогноз при более глубоких поражениях);
• признаки опухоли в регионарных лимфоузлах (III стадия заболевания);
• большее количество вовлечённых лимфоузлов;
• наличие отдалённых метастазов (IV стадия);
• анатомическую локализацию (поражения туловища и/или лица имеют худший прогноз, чем поражения конечностей);
• наличие изъязвлений.

Если опухоль была удалена на ранней стадии, 5-летняя выживаемость для таких пациентов составляет 97%. Выживаемость падает до 68%, если рак достигает лимфоузлов, до 30%, если распространяется на отдалённые органы.